Clinical Significance of BRIP1 Pathogenic Germline Variant

속하는 ATP 의존성 DNA 헬리케이스를 암호화한다.2001년 Cantor 등에 의해 BRCA1-결합 단백질(BRCA1-associated C-terminal helicase 1, BACH1)로 처음 확인되었으며[1], 이후 연구를 통해 판 코니 빈혈 J형(Fanconi anemia complementation group J, FA-J; MIM 609054)의 원인 유전자임이 밝혀져 FANCJ로도 명명된 바 있 다[2, 3].BRIP1의 이대립인자성 병원성 변이(biallelic pathogenic variant)는 판코니 빈혈 J형을 유발하는 것으로 알려져 있으며 단일대 립인자성 병원성 변이(monoallelic pathogenic variant)는 상피성 난소암(epithelial ovarian cancer)의 중등도 위험 증가와 연관된다[2-5].특히 다중 유전자 패널 검사(multigene panel testing, MGPT) 를

Authors

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Publication Details

Journal
Laboratory Medicine Online
Published
2026-09-28
DOI
https://doi.org/10.47429/lmo.2026.16.4.294
Primary Topic
Genomics and Rare Diseases
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00

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article

Clinical Significance of BRIP1 Pathogenic Germline Variant

Se-Na Lee, Hyeon Jin Park, Dong Ock Lee, Sun‐Young Kong et al.
Laboratory Medicine Online
Genomics and Rare Diseases
article

Clinical Significance of BRIP1 Pathogenic Germline Variant

Se-Na Lee, Hyeon Jin Park, Dong Ock Lee, Sun‐Young Kong, Sang-Yoon Park, Myong Cheol Lim, Min-Chae Kang, Seeyoun Lee, Ji Hyun Kim, Jinsoo Chung, Hee-Won Han
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Abstract

속하는 ATP 의존성 DNA 헬리케이스를 암호화한다.2001년 Cantor 등에 의해 BRCA1-결합 단백질(BRCA1-associated C-terminal helicase 1, BACH1)로 처음 확인되었으며[1], 이후 연구를 통해 판 코니 빈혈 J형(Fanconi anemia complementation group J, FA-J; MIM 609054)의 원인 유전자임이 밝혀져 FANCJ로도 명명된 바 있 다[2, 3].BRIP1의 이대립인자성 병원성 변이(biallelic pathogenic variant)는 판코니 빈혈 J형을 유발하는 것으로 알려져 있으며 단일대 립인자성 병원성 변이(monoallelic pathogenic variant)는 상피성 난소암(epithelial ovarian cancer)의 중등도 위험 증가와 연관된다[2-5].특히 다중 유전자 패널 검사(multigene panel testing, MGPT) 를

Laboratory Medicine OnlineVol. 16(4)
National Cancer Center (KR)
Ministry of Health and Welfare, National Cancer Center
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Genomics and Rare Diseases
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