Adjuvante Therapie des schweren und/oder refraktären bullösen Pemphigoids mit Immunadsorption – eine prospektive monozentrische Pilotstudie

Zusammenfassung Hintergrund und Zielsetzung Das bullöse Pemphigoid (BP) ist die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung in der westlichen Welt. Während die Mehrheit der Patienten mit BP durch die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden mit oder ohne Immunmodulatoren/Immunsuppressiva Remissionen erreicht, empfehlen nationale und internationale Leitlinien bei refraktären Erkrankungen die adjuvante Immunadsorption (IA). Ziel dieser Studie war es, die Sicherheit und Wirksamkeit der IA bei schwer betroffenen Patienten und/oder refraktärem BP zu untersuchen. Patienten und Methodik Zehn Patienten mit BP (3 Frauen, 7 Männer; Durchschnittsalter 69,7 Jahre; 52–81 Jahre) wurden an drei aufeinanderfolgenden Tagen mit IA (LigaSorb ® , Fresenius Medical Care) in Kombination mit oralem Prednisolon (0,5 mg/kg KG/Tag, ausschleichend), Dapson (1,5 mg/kg KG/Tag) und Mometasonfuroat‐Salbe behandelt. Ergebnisse Innerhalb von 2 und 6 Monaten nach IA zeigten 50% beziehungsweise 90% der Patienten eine vollständige Remission unter der Therapie. Bei allen Patienten sanken die Serum‐Anti‐BP180‐IgG‐Spiegel unmittelbar nach der dritten IA um durchschnittlich 89% und 4 Wochen später um 73%. Während der 12‐monatigen Nachbeobachtungszeit traten insgesamt 56 unerwünschte Ereignisse (UE) auf. Die Mehrzahl der unerwünschten Ereignisse hatte den Schweregrad 2 (50%), 15 unerwünschte Ereignisse wurden als schwerwiegend (Grad 3–4) eingestuft. Schlussfolgerungen Die IA kann als relativ sichere und wirksame adjuvante Therapie für Patienten mit schwerem oder refraktärem BP angesehen werden.