Palmoplantare Pustulose: Entstehung, Differentialdiagnose und Therapie

Zusammenfassung Die palmoplantare Pustulose (PPP) ist eine chronisch entzündliche, häufig schmerzhafte Erkrankung mit sterilen Pusteln an Handflächen und Fußsohlen, die die Lebensqualität stark einschränkt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, und Rauchen ist ein bedeutender Provokationsfaktor. Unter Therapie mit Biologika, vor allem TNF‐Antagonisten, kann eine sogenannte paradoxe PPP auftreten. Die PPP ist mit der Psoriasis vulgaris assoziiert und kann mit osteoartikulärer Beteiligung einhergehen. Pathogenetisch beginnt die PPP wahrscheinlich um das Acrosyringium. Die Pusteln bestehen überwiegend aus neutrophilen Granulozyten, die durch von aktivierten Keratinozyten sezernierte chemotaktische Faktoren angelockt werden. Die Entzündung wird durch einen sich selbst verstärkenden Mechanismus aufrechterhalten, an dem Interleukin (IL)‐17, IL‐19 und weitere Mediatoren beteiligt sind. Bei der PPP werden topische Therapien, UV‐Photo‐Therapien, vor allem als topische PUVA‐Therapie (Psoralen plus UVA‐Strahlung), und Systemtherapien eingesetzt. Die systemischen Therapien umfassen konventionelle Medikamente wie Acitretin, Methotrexat, Fumarsäureester und Ciclosporin, neuere small molecules wie Apremilast und Januskinase‐Inhibitoren sowie Biologika. Konventionelle Systemtherapien sind bei der PPP oft nicht ausreichend wirksam und nebenwirkungsbehaftet. Aktuell besitzt von den Systemtherapien nur Acitretin eine Zulassung für die PPP. In den letzten Jahren konnten in placebokontrollierten Studien signifikante Effekte von Apremilast, Brodalumab, Guselkumab und Risankizumab auf die PPP gezeigt werden, und weitere Studien mit topischen und systemischen Januskinase‐Inhibitoren sowie IL17A/F‐ Inhibitoren werden durchgeführt.