Ein asymptomatischer hyperkeratotischer Tumor an der linken Großzehe

Ein Mann in den Vierzigern, der als Fußballtrainer beruflich viel Zeit stehend oder in Bewegung verbracht hat, stellte sich mit einem seit vier Jahren bestehenden, asymptomatischen Hauttumor an der Plantarseite des ersten Zehs seines linken Fußes vor. Die Anamnese ergab keine relevante medizinische oder familiäre Vorgeschichte. Es fanden sich auch keine möglichen auslösenden Faktoren wie akute Traumata oder kürzliche Reisen. Bei der körperlichen Untersuchung wurde ein solitärer, hyperkeratotischer Hauttumor mit einem zentralen Krater an der Plantarseite der Interphalangealgelenke des linken Großzehs festgestellt (Abbildung 1). Zur histopathologischen Untersuchung wurde eine Exzisionsbiopsie durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung ergab eine hypozelluläre Proliferation von unauffälligen Fibroblasten innerhalb eines fibromyxoiden Stromas in der unteren Dermis. Zudem zeigte sich eine fokale knorpelige Differenzierung, jedoch keine lobuläre Anordnung (siehe Abbildungen 2 und 3). Es fanden sich zudem punktförmige Verkalkungsherde ohne Anzeichen einer Osteoid- oder Knochenbildung. Außerdem wurde ein pseudozystischer Hohlraum beobachtet. Die Immunhistochemie zeigte fibroblastische Zellen, die SMA-positiv, sowie Chondrozyten, die S100-positiv, heterogen SOX9-positiv und fokal ERG-positiv waren. Eine signifikante Expression von Cytokeratin, EMA, MUC4, CD34, SOX10 oder SATB2 war nicht festzustellen Ihre Diagnose? … Diagnose: Myxochondroide Metaplasie des Fußsohlenbereichs Die 2013 erstmals von Shon und Folpe beschriebene myxochondroide Metaplasie des Fußsohlenbereichs (MMPF) ist eine seltene, reaktive, pseudoneoplastische Läsion mit histologischen Merkmalen, die denen eines fibrokartilaginären Pseudotumors im Nackenbereich und des digitalen Polsters bei Pferden ähneln. Sie tritt wahrscheinlich als Reaktion auf chronisch mechanische Belastungen an der Fußsohle auf und verläuft klinisch gutartig. Ohne geschlechtsspezifische Prävalenz können derartige Läsionen in jedem Lebensalter auftreten. Sie präsentieren sich in der Regel als Weichteilmasse, die mit unterschiedlich ausgeprägten Schmerzintensitäten einhergeht. Histologisch zeigt sich eine teilweise umschriebene, subepidermale Proliferation unauffälliger Fibroblasten, die in ein fibromyxoides oder chondromyxoides Stroma eingebettet sind. Die Zelldichte ist variabel und es finden sich basophile Zonen, die unreifen Knorpel imitieren, sowie Bereiche, die Fibroknorpel mit Lakunen-Bildung ähneln. Weitere Merkmale sind drahtige Kollagenfasern, zystische Degeneration, Fettnekrose, Hämosiderin-Ablagerungen und Kapillarproliferation. Die Immunhistochemie zeigt typischerweise eine variable S100- und ERG-Positivität, insbesondere in basophilen und knorpeligen Bereichen. Es gibt keine Osteoid- und Gewebeknochenbildung. Die bisher gemeldeten Fälle wurden mittels chirurgischer Exzision therapiert, ohne dass anschließend Rezidive dokumentiert wurden. Dies bestätigt das gutartige Verhalten und die ausgezeichnete Prognose.1-3 Die Differenzialdiagnose umfasst mehrere akrale Weichteiltumoren. Das Weichteil-Chondrom ist ein gutartiges knorpeliges Neoplasma, das durch gut ausgebildete Läppchen aus reifem hyalinem Knorpel gekennzeichnet ist, oft mit fokaler Verkalkung und osteoklastenähnlichen Riesenzellen.4 Der akrale fibrokondromyxoide Tumor präsentiert sich als gut abgegrenzte, multilobuläre oder unilobuläre Neubildung, die aus Epithelzellen innerhalb eines chondromyxoiden Stromas besteht und sich durch zentrale Gefäßkerne, minimale zytologische Atypien und dazwischenliegende dünne fibröse Septen auszeichnet.5 Er exprimiert durchgängig CD34 und ERG und ist nur selten positiv für S100. Fibroossäre Pseudotumoren treten typischerweise in der proximalen Phalanx der Finger junger Frauen auf und betreffen eher seltener die Zehen.6 Histologisch zeigen sie eine Kombination aus Knorpelgewebe, knotigen Fasziitis-ähnlichen Bereichen und einem gewebten Knochenaufbau.6 Das Vorhandensein von Knochenaufbau und einer ausgeprägten myofibroblastischen Komponente hilft bei der Unterscheidung von MMPF. Das oberflächliche akrale Fibromyxom oder das digitale Fibromyxom ist durch CD34-positive spindelförmige bis sternförmige Zellen gekennzeichnet, aber keines von beiden zeigt eine knorpelige Differenzierung.7, 8 Das kalzifizierende aponeurotische Fibrom tritt an den Handflächen oder Fußsohlen von Kindern und jungen Männern auf. Es ist schlecht abgegrenzt und besteht aus infiltrativen Fibroblasten mit unterschiedlich kalzifizierten Chondroiden Inseln.9 Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die myxochondroide Metaplasie der Fußsohle ein seltener, eindeutig gutartiger reaktiver Prozess ist, der klinisch und histologisch andere Weichteil-Neoplasien imitieren kann. Das Bewusstsein für ihre charakteristische akrale Lage und ihre wichtigsten histologischen Merkmale – einschließlich einer milden fibroblastischen Proliferation in einem fibromyxoiden bis chondromyxoiden Stroma und einer fokalen, nicht lobulierten knorpeligen Differenzierung mit minimaler Atypien – ist für eine exakte Diagnose von entscheidender Bedeutung. Keiner.