Real-world data on the burden of Cluster Headache (CH)

L'Algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire rare, d'intensité extrême, invalidante, touchant préférentiellement les hommes survenant le plus souvent entre 30-40 ans. Elle se caractérise par des crises brèves associées à des signes végétatifs et se répétant avec une périodicité circadienne et circannuelle. Son diagnostic repose sur les critères de l'ICHD-3. Sa physiopathologie implique l'hypothalamus postérieur, l'activation trigémino-vasculaire et réflexe du système parasympathique. Malgré une stratégie thérapeutique incluant traitements de crise, transitionnels, prophylactiques, neuromodulation pour les formes sévères, l'AVF demeure un fardeau majeur. Le retard diagnostique, l'accès restreint aux traitements, l'iatrogénie aggravent son impact sur la qualité de vie, la vie professionnelle, l'état psychologique, avec un risque suicidaire. Ce fardeau reste peu étudié, notamment par le manque d'outils d'évaluation spécifiques à l'AVF et du peu de données de vie réelle.Afin de préciser ce fardeau nous avons mené trois groupes de travaux. Le premier, fondé sur une approche de recherche clinique classique comprend 3 études réalisées sur une cohorte de patients souffrant d'AVF suivis au Département d'Evaluation et Traitement de la Douleur (DETD) du CHU de Nice. La première, étude SEVA, réalisée dans le cadre d'un PHRC inter-régional, a évalué le risque iatrogène cardiaque du vérapamil dans le traitement préventif de l'AVF. Aucune corrélation n'a été observée entre la posologie ou les concentrations plasmatiques (vérapamil, nor-vérapamil) et la conduction auriculo-ventriculaire suggérant une sensibilité individuelle et confirmant l'importance d'une surveillance de cette cardiotoxicité. La deuxième a porté sur l'impact de l'AVF sur le travail permettant de mieux quantifier le retentissement professionnel en termes de présentéisme/absentéisme, et de préciser les interactions des sujets souffrant d'AVF avec l'environnement professionnel et la médecine du travail. La troisième, étude CHIQ, a consisté en la validation de la version française d'un Patient-Reported Outcome destiné à évaluer spécifiquement l'impact de l'AVF. Afin d'optimiser le recueil de données de vie réelle avec la perspective d'une une cohorte multicentrique (dans le cadre du FHU InovPain puis au niveau national) nous avons également développé une application numérique dédiée aux patients souffrant d'AVF. Le deuxième groupe de travaux comportant 2 études, a reposé sur une approche privilégiant l'analyse de base de données. La première est née d'observations de patients du DETD dont l'AVF semblait révélée par une vaccination contre la COVID-19, motivant une étude de pharmacovigilance sur le lien entre l'AVF et la vaccination contre la COVID-19, à partir de la base internationale (Vigibase) et Base Nationale (BNPV). Ses résultats suggèrent un possible lien entre l'apparition ou aggravation d'une AVF et la vaccination contre la COVID-19. La deuxième a consisté en l'étude de l'évolution de la prescription des traitements de crise (sumatriptan SC, oxygénothérapie) en France de 2014-2024 à partir de données en accès libre du SNDS. Le troisième groupe de travaux, comporte 2 études et repose sur l'approche méta-analytique des données de la littérature internationale. La première a mis en évidence un délai moyen de 10,43 ans entre le début de l'AVF et son diagnostic. La seconde a montré une suicidalité globale (taux d'idéations suicidaires et de tentatives de suicide) des patients souffrant d'AVF qui ne serait pas significativement supérieure à celle de la population générale sauf chez les patients sévèrement affectés et suivis en soins tertiaires.Ces travaux confirment le fardeau de l'AVF et les besoins non-couverts en termes de diagnostic précoce, d'accès aux traitements, d'outils spécifiques d'évaluation, de prise en compte du risque suicidaire et de surveillance des traitements.