Fallbericht: Dualer immunmodulatorischer und hämatologischer Nutzen von Rituximab bei refraktärer Anämie der ANCA-assoziierten Vaskulitis

Hintergrund: Die ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine nekrotisierende Entzündung der kleinen Gefäße gekennzeichnet ist und häufig durch eine schwere Anämie und eine fortschreitende Nierenschädigung verkompliziert wird. Die Anämie, die 73–92% der AAV-Patienten betrifft, entsteht durch multifaktorielle Mechanismen wie Nierenfunktionsstörungen, chronische Entzündungen und eine Eisenregulationsstörung. Trotz konventioneller immunsuppressiver Therapien bleibt die refraktäre Anämie eine große Herausforderung, da es nur begrenzte Strategien gibt, die auf die entzündungsbedingte Regulationsstörung von Hepcidin abzielen. Falldarstellung: Eine 56-jährige Frau stellte sich mit MPO-ANCA-positiver AAV (MPO-ANCA = Myeloperoxidase-spezifische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), transfusionsabhängiger Anämie (Hämoglobin (Hb): 56 g/l) und fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung mit 55% tubulointerstitieller Atrophie vor. Die anfängliche Behandlung umfasste Cyclophosphamid, Glukokortikoide, Erythropoetin und Transfusionen, was nur zu einem vorübergehenden Anstieg des Hb führte, das trotz Behandlung schnell abnahm. Nach Beginn der Behandlung mit Rituximab (RTX) verbesserte sich ihr Hb-Wert innerhalb von 4 Wochen auf 88 g/l und normalisierte sich nach 4 zweiwöchentlichen Infusionen (je 500 mg) auf 127 g/l. Gleichzeitig sanken die MPO-ANCA-Titer von 1:1280 auf 1:80 und die Lungeninfiltrate bildeten sich zurück. Die Nierenfunktion blieb jedoch aufgrund einer irreversiblen Fibrose beeinträchtigt (Serumkreatinin: 229 μmol/l). Schlussfolgerungen: Dieser Fall zeigt die doppelte Wirksamkeit von RTX bei der Unterdrückung der Autoimmunität und der Linderung der Anämie, möglicherweise durch indirekte Auswirkungen auf Entzündungswege und den Eisenstoffwechsel. Eine frühzeitige Anwendung von RTX kann die Transfusionsabhängigkeit verringern und zur Stabilisierung der Nierenfunktion bei refraktärer AAV beitragen, obwohl eine fortgeschrittene Fibrose die Genesung einschränkt. Diese Befunde unterstützen RTX als Erstlinientherapie bei AAV-Patienten mit schwerer Anämie und fortschreitender Nierenschädigung.