Vaskulitiden im Wandel – diagnostische Präzision und therapeutische Individualisierung

In den vergangenen Jahren haben sich Diagnostik und Therapie der Vaskulitiden grundlegend weiterentwickelt. Insbesondere bei der Riesenzellarteriitis (RZA), aber auch bei der in Europa selteneren Takayasu-Arteriitis hat sich die vaskuläre Bildgebung als diagnostischer Eckpfeiler etabliert. Hochauflösender Ultraschall sowie die 18F-FDG-PET/CT werden heute zunehmend gegenüber der temporalen Arterienbiopsie bevorzugt und sind in vielen Zentren diagnostischer Standard [1]. Parallel schreitet die Identifikation spezifischer Biomarker voran. Neben etablierten Entzündungsparametern wie C-reaktivem Protein (CRP) und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) werden Angiopoietin-2/-1-Verhältnisse sowie MMP-3 als potenzielle Marker zur Differenzierung zwischen RZA und Polymyalgia rheumatica (PMR) diskutiert [2].Therapeutisch markiert die Zulassung des oralen JAK1-Inhibitors Upadacitinib (15 mg/Tag) einen wichtigen Fortschritt in der Behandlung der RZA. Die SELECT-GCA-Studie belegte eine signifikante Reduktion von Rezidiven sowie des kumulativen Glukokortikoidbedarfs [3]. Diese Entwicklung unterstreicht den zunehmenden Stellenwert zielgerichteter, steroidsparender Therapieansätze.PMR und RZA sind klinisch, bildgebend und pathogenetisch eng miteinander verwoben, sodass zunehmend von einer PMR/RZA-Spektrum-Erkrankung gesprochen wird. Zentrale immunologische Treiber sind insbesondere IL-6 und IL-17 [4]. Während der IL-6-Rezeptorblocker Tocilizumab seit Jahren für die Therapie der RZA zugelassen ist, wurde in diesem Jahr Sarilumab für die gezielte Behandlung von PMR-Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf Glukokortikoide zugelassen. In der SAPHYR-Studie erreichte Sarilumab im Vergleich zu Placebo signifikant höhere Remissionsraten bei gleichzeitig geringerer kumulativer Steroidexposition [5]. Weitere laufende Studien evaluieren unter anderem Methotrexat, IL-17-Blockade mit Secukinumab, B-Zell-Depletion mit Rituximab sowie JAK-Inhibitoren bei PMR und RZA [1].Auch bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA), eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)) steht die Reduktion der Glukokortikoid-assoziierten Toxizität bei gleichzeitiger Krankheitskontrolle im Fokus. Die PEXIVAS-Studie etablierte ein beschleunigtes Steroid-Tapering als neuen Behandlungsstandard [6]. Avacopan, ein selektiver C5a-Rezeptorantagonist, ist als steroidsparende Zusatztherapie für GPA und MPA zugelassen und zeigte in der ADVOCATE-Studie vergleichbare Remissionsraten bei signifikant reduzierten Steroidnebenwirkungen [7]. Für die Remissionsinduktion gilt Rituximab heute als gleichwertige Alternative zu Cyclophosphamid, insbesondere bei erhöhtem Infektionsrisiko oder bestehendem Schwangerschaftswunsch [6].Bei der EGPA wird Rituximab zunehmend ebenfalls als Alternative zu Cyclophosphamid eingesetzt. Darüber hinaus haben sich IL-5-gerichtete Therapien bei dieser von eosinophilen Granulozyten dominierten Erkrankung etabliert. Nach dem Anti-IL-5-Antikörper Mepolizumab wurde zuletzt der Anti-IL-5-Rezeptor-Antikörper Benralizumab zugelassen. Die MANDARA-Studie zeigte eine Nichtunterlegenheit von Benralizumab gegenüber Mepolizumab hinsichtlich Remission und Steroidersparnis bei aktiver EGPA, wobei Patienten mit schweren Organmanifestationen von der Studienteilnahme ausgeschlossen waren [8].Auch immunkomplexvermittelte Vaskulitiden wie die kutane Vaskulitis bei Systemerkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder IgA-Vaskulitis/Nephropathie wurden in ihrer Pathogenese besser verstanden und unsere Patienten profitieren von neuen und innovativen Therapieoptionen. Zusammenfassend markieren diese Entwicklungen einen klaren Paradigmenwechsel in der Vaskulitisbehandlung. Die Integration moderner Bildgebung und neuer Biomarker verbessert die diagnostische Präzision, während zielgerichtete Therapien – darunter Zytokin-Inhibitoren, Komplement-Inhibitoren und JAK-Inhibitoren – eine effektive Steroidreduktion und zunehmend individualisierte Behandlungsstrategien ermöglichen. Dies verspricht nicht nur eine verbesserte Langzeitprognose, sondern auch eine relevante Steigerung der Lebensqualität der betroffenen Patienten. Genießen Sie die informativen und spannenden Beiträge dieser Ausgabe zu den jüngsten wissenschaftlichen Entwicklungen und spannenden Neuerungen auf dem Gebiet der entzündlichen Gefäßerkrankungen.