HÉTÉROTOPIES DE LA SUBSTANCE GRISE: CARTOGRAPHIE IRM D’UNE ANOMALIE DE MIGRATION

Les hétérotopies de la substance grise (grey matter heterotopia, GMH) correspondent à des neurones normaux atypiquement positionnés, le plus souvent en péri-ventriculaire ou au sein de la substance blanche, en raison d’un défaut de migration neuronale. Ces malformations du développement cortical peuvent se manifester par une épilepsie, des troubles neurodéveloppementaux, ou être découvertes fortuitement [1]. L’IRM demeure l’outil de référence pour leur détection: les lésions hétérotopiques sont typiquement isointenses à la substance grise sur toutes les séquences, sans effet de masse ni œdème, ce qui en fait des entités souvent subtiles à identifier [1]. Une revue récente sur 107 patients a mis en évidence une large variabilité des présentations — formes subcorticales unilatérales ou bilatérales, diversité des localisations et des malformations associées — justifiant la mise en place d’un cadre de classification actualisé [5]. Des données récentes montrent que les sous-types d’hétérotopies présentent des « signatures morpho-électriques » et des dynamiques réseaux spécifiques, pouvant influencer la compréhension physiopathologique et la planification thérapeutique [1]. Dans le cadre de l’épilepsie, l’approche multimodale IRM + PET SCANNER révèle que les nodules hétérotopiques peuvent montrer des profils métaboliques variés et une bonne concordance avec la zone épileptogène clinique dans la majorité des cas [4]. Ce poster propose une lecture structurée et pédagogique de ces entités: il décrit les caractéristiques radiologiques clés, met en avant la classification rigoureuse, souligne l’intérêt du bilan multimodal et invite à la recherche des anomalies associées (malformations corticales, commissures, etc.) [2,3]. L’objectif est de fournir au neuroradiologue un outil visuel et clinique pour optimiser le diagnostic, la classification et la prise en charge des hétérotopies de la substance grise.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Journal of Neuroradiology
Published
2026-02-24
DOI
https://doi.org/10.1016/j.neurad.2026.101461
Primary Topic
Pituitary Gland Disorders and Treatments
Type
article
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HÉTÉROTOPIES DE LA SUBSTANCE GRISE: CARTOGRAPHIE IRM D’UNE ANOMALIE DE MIGRATION

Meriem Fikri, Hamza Retal, loubna messari, firdaous touarsa et al.
Journal of Neuroradiology
Pituitary Gland Disorders and Treatments
article

HÉTÉROTOPIES DE LA SUBSTANCE GRISE: CARTOGRAPHIE IRM D’UNE ANOMALIE DE MIGRATION

Meriem Fikri, Hamza Retal, loubna messari, firdaous touarsa, najwa cherif el kettani, Fatma EL Mabrouk
article en

Abstract

Les hétérotopies de la substance grise (grey matter heterotopia, GMH) correspondent à des neurones normaux atypiquement positionnés, le plus souvent en péri-ventriculaire ou au sein de la substance blanche, en raison d’un défaut de migration neuronale. Ces malformations du développement cortical peuvent se manifester par une épilepsie, des troubles neurodéveloppementaux, ou être découvertes fortuitement [1]. L’IRM demeure l’outil de référence pour leur détection: les lésions hétérotopiques sont typiquement isointenses à la substance grise sur toutes les séquences, sans effet de masse ni œdème, ce qui en fait des entités souvent subtiles à identifier [1]. Une revue récente sur 107 patients a mis en évidence une large variabilité des présentations — formes subcorticales unilatérales ou bilatérales, diversité des localisations et des malformations associées — justifiant la mise en place d’un cadre de classification actualisé [5]. Des données récentes montrent que les sous-types d’hétérotopies présentent des « signatures morpho-électriques » et des dynamiques réseaux spécifiques, pouvant influencer la compréhension physiopathologique et la planification thérapeutique [1]. Dans le cadre de l’épilepsie, l’approche multimodale IRM + PET SCANNER révèle que les nodules hétérotopiques peuvent montrer des profils métaboliques variés et une bonne concordance avec la zone épileptogène clinique dans la majorité des cas [4]. Ce poster propose une lecture structurée et pédagogique de ces entités: il décrit les caractéristiques radiologiques clés, met en avant la classification rigoureuse, souligne l’intérêt du bilan multimodal et invite à la recherche des anomalies associées (malformations corticales, commissures, etc.) [2,3]. L’objectif est de fournir au neuroradiologue un outil visuel et clinique pour optimiser le diagnostic, la classification et la prise en charge des hétérotopies de la substance grise.

Journal of NeuroradiologyVol. 53(2)
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Pituitary Gland Disorders and Treatments
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