Paraneoplastische leukozytoklastische Vaskulitis, die ein Ulcus cruris imitiert, als seltene Erstmanifestation eines schwelenden Myeloms vom Typ IgG kappa

Die leukozytoklastische Vaskulitis (LCV) wurde als seltenes paraneoplastisches Syndrom im Zusammenhang mit verschiedenen hämatologischen Erkrankungen, darunter indolente Lymphome wie die Waldenström-Makroglobulinämie, beschrieben. Allerdings sind nur sehr wenige Fälle von LCV im Zusammenhang mit Plasmazellerkrankungen bekannt. Wir präsentieren den Fall einer 58-jährigen Frau, die aufgrund einer LCV eine schnell fortschreitende, ulzerativ-nekrotische Hautläsion am linken Unterschenkel entwickelte. Die Läsion wurde zunächst als chronische Ulkuswunde (Ulcus cruris) vermutet, stellte sich jedoch als eine atypische Manifestation einer LCV heraus, die das einzige klinische Anzeichen eines schwelenden multiplen Myeloms vom Typ IgG kappa darstellte. Nach einer standardmäßigen Induktions-Chemoimmuntherapie mit Daratumumab, Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason wurde die Patientin einer hochdosierten Chemotherapie mit Melphalan unterzogen, gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation zur Konsolidierung. Trotz einer bakteriellen Hautsuperinfektion konnte die Myelombehandlung ohne größere Komplikationen erfolgreich abgeschlossen werden. Parallel zur Senkung der Paraproteinspiegel heilte die Hautläsion, sodass kein plastisch-chirurgischer Eingriff erforderlich war. Ein LCV-ähnliches Ulcus cruris kann eine seltene und atypische Erstmanifestation einer Plasmazellneoplasie darstellen. In diesem Fallbericht erwies sich die systemische Myelombehandlung als wirksam, um eine vollständige Remission der fortgeschrittenen ulzeronekrotischen Hautschädigung zu induzieren. Dieser Fall erweitert das Spektrum der berichteten monoklonalen Gammopathien mit kutaner Signifikanz.

Authors

Publication Details

Journal
Kompass Dermatologie
Published
2026-02-05
DOI
https://doi.org/10.1159/000550407
Primary Topic
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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article

Paraneoplastische leukozytoklastische Vaskulitis, die ein Ulcus cruris imitiert, als seltene Erstmanifestation eines schwelenden Myeloms vom Typ IgG kappa

Sebastian Haferkamp, Wolfgang Herr, Chiara Arnreich, Andreas Brosig et al.
Kompass Dermatologie
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
article

Paraneoplastische leukozytoklastische Vaskulitis, die ein Ulcus cruris imitiert, als seltene Erstmanifestation eines schwelenden Myeloms vom Typ IgG kappa

Sebastian Haferkamp, Wolfgang Herr, Chiara Arnreich, Andreas Brosig, Kirsten Utpatel, Sebastian Geis, Christina Brummer, Tobias Pukrop, Sabine Gaerditz, Joachim Hahn, Markus Herrmann
article en

Abstract

Die leukozytoklastische Vaskulitis (LCV) wurde als seltenes paraneoplastisches Syndrom im Zusammenhang mit verschiedenen hämatologischen Erkrankungen, darunter indolente Lymphome wie die Waldenström-Makroglobulinämie, beschrieben. Allerdings sind nur sehr wenige Fälle von LCV im Zusammenhang mit Plasmazellerkrankungen bekannt. Wir präsentieren den Fall einer 58-jährigen Frau, die aufgrund einer LCV eine schnell fortschreitende, ulzerativ-nekrotische Hautläsion am linken Unterschenkel entwickelte. Die Läsion wurde zunächst als chronische Ulkuswunde (Ulcus cruris) vermutet, stellte sich jedoch als eine atypische Manifestation einer LCV heraus, die das einzige klinische Anzeichen eines schwelenden multiplen Myeloms vom Typ IgG kappa darstellte. Nach einer standardmäßigen Induktions-Chemoimmuntherapie mit Daratumumab, Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason wurde die Patientin einer hochdosierten Chemotherapie mit Melphalan unterzogen, gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation zur Konsolidierung. Trotz einer bakteriellen Hautsuperinfektion konnte die Myelombehandlung ohne größere Komplikationen erfolgreich abgeschlossen werden. Parallel zur Senkung der Paraproteinspiegel heilte die Hautläsion, sodass kein plastisch-chirurgischer Eingriff erforderlich war. Ein LCV-ähnliches Ulcus cruris kann eine seltene und atypische Erstmanifestation einer Plasmazellneoplasie darstellen. In diesem Fallbericht erwies sich die systemische Myelombehandlung als wirksam, um eine vollständige Remission der fortgeschrittenen ulzeronekrotischen Hautschädigung zu induzieren. Dieser Fall erweitert das Spektrum der berichteten monoklonalen Gammopathien mit kutaner Signifikanz.

Kompass DermatologieVol. 14(1)
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Chronic Lymphocytic Leukemia Research
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