cardiac magnetic resonance imaging biomarkers for diagnosis and prognosis purposes in cardiomyopathy

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque permet une caractérisation tissulaire quantitative grâce aux cartographies mapping T1 native, T2 et T2*, capables de détecter des altérations myocardiques subtiles au cours des cardiomyopathies. Dans cette thèse, nous avons tout d’abord établi les valeurs de référence normales, mais surtout étudié les variations physiologiques des valeurs myocardiques de T1, T2 et T2* au sein d’une cohorte de sujets sains. Nous avons mis en évidence une dépendance significative de ces paramètres à l’âge et au sexe, les valeurs de cartographie diminuant avec l’âge. De manière notable, les femmes présentaient des valeurs normales de T1 plus élevées que les hommes, différence ayant tendance à s’atténuer avec le vieillissement. Bien que ces cartographies mapping avaient une bonne reproductibilité, il est toutefois nécessaire d’adapter les seuils de normalités à la démographie (notamment sexe et âge) du patient. Forts de ces résultats, nous avons ensuite évalué les modifications myocardiques en IRM cardiaque chez des patients atteints de cardiomyopathie de Fabry sur un suivi prospectif de 24 mois. Dans une étude multicentrique, les patients traités par enzymothérapie de substitution présentaient une augmentation plus marquée du T1 natif mapping et une diminution du T2 mapping par rapport aux patients non traités, traduisant une diminution progressive d’accumulation de sphingolipides et une réduction de l’inflammation myocardique. Chez les patients non traités, le T2 mapping augmentait et la masse ventriculaire gauche tendait à croître, sans modification significative de la fraction d’éjection ventriculaire gauche, restée stable dans les deux groupes. Ces modifications de cartographie mapping se produisaient en l’absence de variations parallèles des paramètres volumétriques ou de fibrose, soulignant la sensibilité des biomarqueurs avancés de CMR pour le suivi thérapeutique.Alors que le rehaussement tardif ne constituait pas un biomarqueur significatif pour le suivi thérapeutique des patients atteints de cardiomyopathie de Fabry, il occupait en revanche une place centrale dans le diagnostic et le pronostic des patients atteints de cardiomyopathie arythmogène. En s’appuyant sur les différences de profils en IRM cardiaque notamment de biomarqueurs comme le rehaussement tardif, nous avons montré que l’IRM cardiaque pouvait suggérer le génotype sous-jacent, notamment les phénotypes liées aux gènes desmosomaux et non-desmosomaux. Par ailleurs, la fraction d’éjection ventriculaire gauche et la cartographie T2 mapping se révélaient être des paramètres pronostiques indépendants d’événements cardiovasculaires majeurs.Enfin, nous avons synthétisé la place centrale de l’IRM cardiaque dans une revue pédagogique consacrée à la dysfonction diastolique, condition pouvant représenter un signe précoce de cardiomyopathie sous-jacente. Cette revue narrative met en lumière la capacité d’une approche multiparamétrique en IRM cardiaque pour révéler des cardiomyopathies occultes.Dans leur ensemble, ces travaux illustrent l’originalité et la portée transversale des biomarqueurs dérivés de l’IRM cardiaque multiparamétrique: depuis la définition de valeurs et variabilité normales, à la surveillance de la progression des maladies cardiaques et l’aide au diagnostic et au pronostic dans les formes complexes de cardiomyopathie.