Klinisches und immunpathologisches Spektrum des Immunglobulin‐M‐Pemphigoids: eine multizentrische Fallserie

Zusammenfassung Hintergrund und Zielsetzung Die Pemphigoid‐Erkrankungen werden primär durch IgG‐ oder IgA‐Autoantikörper gegen die kutane Basalmembranzone (BMZ) vermittelt. Obwohl rezente Arbeiten auf die Existenz einer ausschließlich IgM‐vermittelten Pemphigoid‐Erkrankung hindeuten, fehlt bislang eine umfassendere Untersuchung. Patienten und Methodik In dieser prospektiven multizentrischen Studie wurden zehn Patienten mit ausschließlich IgM‐Ablagerungen entlang der BMZ in der direkten Immunfluoreszenz (IF) eingeschlossen. Zirkulierende IgM‐Autoantikörper wurden mittels indirekter IF und Immunoblot mit rekombinantem BP180 nachgewiesen. Ergebnisse Die Kohorte umfasste vier Frauen und sechs Männer mit einem medianen Alter von 77 Jahren, die überwiegend Prurigo‐artige Hautveränderungen ohne Blasenbildung und Schleimhautbeteiligung aufwiesen. In der indirekten IF auf NaCl‐separierter humaner Spalthaut zeigten die Seren von neun Patienten lineare IgM‐Ablagerungen am Dach der artifiziellen Blase. Bei vier Patienten konnte eine IgM‐Reaktivität gegen BP180 nachgewiesen werden, bei keinem jedoch gegen BP230. Bei keinem der Kontrollpatienten (n = 100) wurden IgM‐Ablagerungen an der BMZ in der direkten IF beobachtet. Eine IgM‐Reaktivität gegen die BMZ im Serum wurde bei 1 von 30 Kontrollpatienten mit chronischem Pruritus beziehungsweise bei 3 von 60 Kontrollpatienten ohne chronischen Pruritus nachgewiesen. Schlussfolgerungen Das IgM‐Pemphigoid ist durch gewebsgebundene, exklusive IgM‐Autoantikörper gegen die BMZ, serologische IgM‐Reaktivität mit BP180 als primärem Zielantigen, überwiegend nichtbullösen klinischen Phänotyp, fehlende Schleimhautbeteiligung und eher milden Krankheitsverlauf gekennzeichnet. Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass das IgM‐Pemphigoid eine eigenständige Entität darstellen könnte.