Blasen und schmerzhafte Erosionen an den Fingern einer 54‐jährigen Frau

Wir berichten über eine 54-jährige Patientin, die primär zur Behandlung eines Granuloma anulare disseminatum in unsere dermatologische Klinik eingewiesen wurde. Nebenbefundlich berichtete die Patientin von Blasen und schmerzhaften Erosionen an den Fingern sowie vereinzelt an den Unterschenkeln, welche seit 3 Jahren rezidivierend auftreten würden. Nach wenigen Stunden bis Tagen würden die Blasen platzen und es würden schmerzhafte Erosionen, teilweise auch Ulzerationen entstehen. Bislang sei ambulant eine Lokaltherapie mit Betamethason-Creme erfolgt, die keine Besserung erbrachte. Nach 4–6 Wochen würden die Wunden spontan abheilen. An Vorerkrankungen bestehen eine arterielle Hypertonie, ein Diabetes Mellitus Typ 2 sowie eine Hypothyreose. Die Hausmedikation besteht seit Jahren unverändert aus Atorvastatin, Losartan/Hydrochlorothiazid, Furosemid, Metformin, Dulaglutid, Empagliflozin, Levothyroxin, Tilidin, Metamizol und Cholecalciferol. Die Patientin arbeite als Bauzeichnerin. Eine manuelle Manipulation der Haut an den Fingern wird verneint. Ebenso verneint sie ähnliche Hautveränderungen, Narbenbildung oder Nageldystrophien in der Kindheit oder im Jugendalter. Die Familienanamnese ist negativ hinsichtlich dermatologischer Erkrankungen. Volar im Bereich der Fingerendglieder, rechtsseitig DII und DIII und linksseitig DIII, zeigten sich scharf begrenzte Ulzerationen mit teilweise bestehenden Hyperkeratosen in der Umgebung (Abbildung 1). Bei stationärer Aufnahme waren keine Blasen zu sehen. Am dritten Tag nach Aufnahme zeigte die Patientin erstmalig eine frische Blase am vierten Finger rechts streckseitig (Abbildung 2a). Die Nikolski-Phänomene waren nicht auslösbar. Am Folgetag fand sich an derselben Lokalisation eine postbullöse Erosion mit hämorrhagischer Kruste (Abbildung 2b). Laborchemisch fanden sich ein erhöhter HbA1c-Wert (7,7 % des Hb; Normbereich: < 6,5 %) sowie ein erhöhter Glukosewert (134 mg/dl; Normbereich: 70–110 mg/dl). Die übrigen Laborbefunde, einschließlich ANA- und ENA-Screening, Rheumafaktor und Immunfixation, waren unauffällig. In der indirekten Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut und Affenösophagus ließen sich keine zirkulierenden IgG- oder IgA-Autoantikörper nachweisen. Der BP180-NC16A-ELISA (Euroimmun, Lübeck, Deutschland) fiel negativ aus. Ein bakterieller Abstrich zeigte sich unauffällig, in der radiologischen Untersuchung konnte eine knöcherne Beteiligung ausgeschlossen werden. Dopplersonographisch zeigte sich kein Anhalt für eine pAVK. Eine neurologische Begutachtung bestätigte die seit mehreren Jahren bekannte periphere Polyneuropathie. Die histopathologische Untersuchung einer frischen Blase ergab eine vorwiegend intraepidermale Spaltbildung mit suprabasaler Spaltbildung. Bei starker Vergrößerung zeigten sich teils nekrotische Keratinozyten (Abbildung 3). Eine weitere Hautprobe zur Durchführung einer direkten Immunfluoreszenz wurde aufgrund der Lokalisation der Hautveränderungen nicht entnommen. Ihre Diagnose? … Diagnose: Bullosis diabeticorum Nach Diagnosestellung erfolgte eine lokale Wundbehandlung mit Lavanid-Wundgel und Adaptic-Kompressenverbänden. Zudem erfolgte eine Aufklärung über das Vermeiden von Hautverletzungen, die Bedeutung einer optimalen Einstellung des Diabetes mellitus sowie die Notwendigkeit regelmäßiger Verlaufskontrollen durch die Hausärztin oder den Hausarzt. Bei einer Verlaufskontrolle nach 3 Monaten berichtete die Patientin weiterhin über Blasenbildungen an den Fingern, teilweise auch an den dorsalen Unterschenkeln. Der HbA1c-Wert lag nun bei 8,2 % des Hb, sodass wir erneut eine dringende Optimierung der Diabetestherapie empfahlen. Die Bullosis diabeticorum ist eine seltene nichtentzündliche Hauterkrankung, die ausschließlich bei Patienten mit Diabetes mellitus auftritt.1 Die Prävalenz unter den Diabetespatienten wird auf 0,5–2 % geschätzt, während die jährliche Inzidenz bei 0,16% liegt.2-4 Männer sind tendenziell häufiger betroffen. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind die Patienten durchschnittlich 60–65 Jahre.2-6 Die Ätiologie und Pathogenese der Bullosis diabeticorum sind bislang nicht geklärt. Die Blasenbildung erfolgt dabei unabhängig vom Diabetes-Typ, der Höhe des Blutzuckerspiegels und der Dauer der Diabetes-Erkrankung. In der klinischen Praxis treten entsprechende Hautveränderungen jedoch überwiegend bei Patienten mit einem schlecht eingestellten, langjährig bestehenden Diabetes mellitus auf, die bereits diabetische Spätkomplikationen wie eine Polyneuropathie oder Nephropathie entwickelt haben.2-5, 7 Typische Lokalisationen der Bullosis diabeticorum sind die Unterschenkel und Füße. Die häufig über Nacht oder innerhalb weniger Minuten auftretenden Blasen können einzeln oder gruppiert auftreten, einen Durchmesser von 0,5–10 cm erreichen und sind mit klarem, gelblich-serösem oder hämorrhagischem Inhalt gefüllt.2, 3 Die Nikolski-Phänomene sind nicht auslösbar.4, 8 Die Abheilung erfolgt in der Regel spontan innerhalb von Wochen und hinterlässt entweder keine oder nur leicht atrophische Narben oder lediglich eine postinflammatorische Hyperpigmentierung.3, 5-7, 9 In der Histopathologie zeigen sich bei der Bullosis diabeticorum sowohl intra- als auch subepidermale Spaltbildungen, meist ohne Akantholyse.2, 5, 7, 9 Das Vorhandensein eines entzündlichen Infiltrats variiert je nach Bestandsdauer der Blasenbildung und Zeitpunkt der Hautbiopsie.6 Die direkte und indirekte Immunfluoreszenz zeigen sich in der Regel negativ.2-4, 10 Neben der zwingend erforderlichen Einstellung des Diabetes mellitus ist die Therapie der Bullosis diabeticorum rein symptomatisch und dient primär der Vermeidung von Sekundärinfektionen.5, 9 Die Blasen sind unbehandelt selbstlimitierend. Daher wird häufig empfohlen diese nicht zu eröffnen, da sie eine sterile Abdeckung für die darunter liegende Wunde bilden. Andere Autoren wiederum empfehlen die Punktion der Blase sowie die Anwendung von topischen Antiseptika oder Antibiotika, um sekundären Infektionen vorzubeugen.2, 3 Sobald die Blase aufgeplatzt ist, sollte eine klassische Wundbehandlung ähnlich wie bei diabetischen Ulzera erfolgen. In seltenen Fällen kann auch eine chirurgische Behandlung erforderlich sein, insbesondere wenn eine Weichteilinfektion und somit ein erhöhtes Risiko für eine Osteomyelitis vorliegt.3 Bei rezidivierenden Blasen, auch an den Fingern, sollte man bei vorliegendem Diabetes mellitus immer auch an eine Bullosis diabeticorum denken. Keiner.