Síndrome de Sézary, correlación clínico-patológica. Reporte de caso

El síndrome de Sézary constituye la presentación cutánea de un linfoma agresivo de células T, caracterizado por eritrodermia, linfadenopatía y presencia de linfocitos atípicos. Es poco frecuente, ya que su incidencia anual es de 1 en 10 millones. Se presenta el caso de un varón de 48 años diabético e hipertenso, quien 8 meses previo al ingreso presenta un cuadro de presunto origen infeccioso, lo cual desencadena su permanencia en cuidado crítico con uso de vasopresores. Al egreso hospitalario inicia con lesiones en la piel, descamativas, pruriginosas y generalizadas. Se solicita hemograma, que reporta leucocitosis con predominio de linfocitosis. La tomografía computarizada de tórax y abdomen evidencia adenopatías múltiples. Se procede a realizar biopsia cutánea, la cual reporta epidermis con estrato córneo en red de canasta con hiperqueratosis de la dermis papilar superficial a la dermis reticular, con infiltrado linfocítico moderado con membrana nuclear irregular e hipercromasia, con una inmunohistoquímica compatible con linfoma T con patrón liquenoide positivo y celularidad con apariencia de células de Sézary. Es una condición clínica rara y su presentación es variable, por lo que conocerla es fundamental para orientar diagnósticos diferenciales adecuados y evitar complicaciones posteriores.