ACOMETIMENTO EXTRACUTÂNEO NA MICOSE FUNGÓIDE: UM RELATO DE CASO DE INFILTRAÇÃO ESOFÁGICA E PULMONAR

A micose fungóide é o linfoma primário da pele mais frequente, representando até 50% dos casos e até 70% em se tratando de linfomas de células T cutâneos. Devido a sua apresentação inicial, normalmente restrita à pele, seu estadiamento obedece os critérios estabelecidos pelo sistema TNM (T - tumor, N - acometimento linfonodal, M - metástase), associado a avaliação de sangue periférico quanto à presença de doença leucemizada, como no caso da doença de Sézary, formando a classificação TNMB (B - blood). Nos estágios mais avançados da doença, podemos observar acometimento ganglionar extenso, além de metástase para outros órgãos sólidos, como pulmão e menos frequentemente o esôfago, como no caso do nosso paciente. Na literatura existem poucos casos descritos de acometimento visceral, com a maioria proveniente de estudos pós morte. Em trabalho publicado em 1974, foram descritos 4 casos de doença esofágica em 45 autópsias realizadas. Sintomas como odinofagia e disfagia podem estar presentes e devem chamar atenção para a possibilidade de infiltração metastática. Na maioria dos casos, a apresentação endoscópica é de lesão ulcerativa, porém há descrição de confirmação anatomopatológica de MF mesmo na ausência de anormalidades endoscópicas. Nesses casos, os sintomas podem estar associados a acometimento neural pela doença. Paciente masculino, 35 anos, com diagnóstico de micose fungóide em abril de 2021. Quadro inicial de manchas eritematosas e pruriginosas em região de face e membros superiores com evolução progressiva para úlceras profundas em regiões afetadas. No diagnóstico, por se tratar de doença restrita à pele, não tinha indicação de tratamento sistêmico, manteve, portanto, seguimento com dermatologia e terapias cutâneas. Em 2025, apresentando acometimento cutâneo difuso e PET-CT de 2024 sugestivo de acometimento linfonodal, pulmonar e esofágico. Foi submetido a biópsia pulmonar confirmando presença de linfoma de células T periférico. Posteriormente, realizada biópsia de lesões esofágicas com achados de infiltração linfóide de imunofenótipo T; no entanto, por indisponibilidade técnica, a definição de clonalidade não foi definida. Paciente com múltiplas infecções secundárias durante evolução da doença, realizada tentativa de tratamento com gemcitabina em monoterapia, com resposta parcial de lesões cutâneas, porém com grave toxicidade, evoluindo com sepse de foco cutâneo e hospitalização. O acometimento extracutâneo na MF, pode estar presente em todos os estágios da doença, sendo mais comum em doença avançada, cursando com infiltração linfonodal e de órgãos sólidos. A presença de doença visceral pode ser pouco sintomática como também cursar com sintomas típicos que podem ajudar no diagnóstico. Nesses casos, o prognóstico é pior e o tratamento demanda o uso de imunoterapia e quimioterapia sistêmica, que podem gerar toxicidade significativa, tendo em vista a quebra da barreira de proteção cutânea associada a doença de base.