SARCOMA GRANULOCÍTICO COM DIFERENCIAÇÃO ERITROIDE

O sarcoma granulocítico é um raro tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos, que pode acometer qualquer parte do corpo, sendo os sítios mais comuns: ossos, pele, sistema nervoso central e linfonodos. É geralmente associado a Leucemia Mieloide Aguda (LMA), entre 3 a 8% dos casos, e pode proceder tal diagnóstico. É raramente associado a policitemia vera, mielofibrose e síndrome mielodisplásicas. O quadro clínico é variável e depende da localização do processo tumoral. Dor é o sintoma mais frequentemente relatado e sua associação com outros sinais neurológicos focais deve sempre levar a investigação por imagem na concomitância de alterações hematológicas. O perfil imunofenótipo apresenta marcadores mieloides – raramente sendo encontrado marcadores eritroides (como o CD36, CD71 e CD105). Os diagnósticos diferenciais do SG são neoplasias primárias, especialmente meningeomas, Linfomas não-Hodgkin, Linfomas de Burkitt e Linfomas de Grandes Células B. O SG tem como principais modalidades terapêuticas a quimio e radioterapia. O tratamento cirúrgico é adjuvante, sendo recomendado em situações onde o efeito de massa tumoral determina déficit neurológico ou impotência funcional. Sexo feminino, 53 anos, portadora de artrite reumatoide e psoríase. Iniciou em novembro de 2024 com dor lombar, perda de força e sensibilidade em membros inferiores, associado a retenção urinária e fecal. Ressonância de coluna mostrou material sólido identificado na coluna cervical, torácica e lombar, entre C6-S1. Líquor evidenciou dissociação proteíno-citológica. Paciente evoluiu com pancitopenia em dezembro de 2024. Realizado biópsia de massa em região de coluna e abordagem medular para investigação. Mielograma revelou 64% de células de tamanho intermediário, citoplasma basofílico e núcleo com cromatina intermediária. Imunofenotipagem com 14,2% de células mieloides imaturas anômalas que coexpressava CD33/CD117 em associação aos antígenos eritroides CD36/CD71. Paciente evoluiu com diversos episódios infecciosos, com necessidade de UTI, evolui a óbito. Imunohistoquímica de massa biopsiada evidenciou, após óbito da paciente, tratar-se de sarcoma granulocítico (SG), com marcadores positivos para CD3, CD20, mieloperoxidase, CD68 e CD117. Esse relato descreve o diagnóstico de sarcoma granulocítico com diferenciação eritroide visualizado em imunofenotipagem através da expressão de CD36 e CD71, sendo uma entidade clínica rara. Seu diagnóstico é difícil, com necessidade de biópsia, suspeição clínica e um bom serviço de patologia.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104652
Primary Topic
Acute Myeloid Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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AUG
SEP
OCT
article

SARCOMA GRANULOCÍTICO COM DIFERENCIAÇÃO ERITROIDE

AF Pedrão, MIGD Silva, ML Buka, Albuquerq Mattos et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Myeloid Leukemia Research
article

SARCOMA GRANULOCÍTICO COM DIFERENCIAÇÃO ERITROIDE

AF Pedrão, MIGD Silva, ML Buka, Albuquerq Mattos, GPS Mota, FO Morais, MFG Severino, CE Katayama, CES Marçal, RGC Goiato, DdS Leme, L Rissi, A Gaidukas, LGR Dadamos, LB Zerlotti
article en

Abstract

O sarcoma granulocítico é um raro tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos, que pode acometer qualquer parte do corpo, sendo os sítios mais comuns: ossos, pele, sistema nervoso central e linfonodos. É geralmente associado a Leucemia Mieloide Aguda (LMA), entre 3 a 8% dos casos, e pode proceder tal diagnóstico. É raramente associado a policitemia vera, mielofibrose e síndrome mielodisplásicas. O quadro clínico é variável e depende da localização do processo tumoral. Dor é o sintoma mais frequentemente relatado e sua associação com outros sinais neurológicos focais deve sempre levar a investigação por imagem na concomitância de alterações hematológicas. O perfil imunofenótipo apresenta marcadores mieloides – raramente sendo encontrado marcadores eritroides (como o CD36, CD71 e CD105). Os diagnósticos diferenciais do SG são neoplasias primárias, especialmente meningeomas, Linfomas não-Hodgkin, Linfomas de Burkitt e Linfomas de Grandes Células B. O SG tem como principais modalidades terapêuticas a quimio e radioterapia. O tratamento cirúrgico é adjuvante, sendo recomendado em situações onde o efeito de massa tumoral determina déficit neurológico ou impotência funcional. Sexo feminino, 53 anos, portadora de artrite reumatoide e psoríase. Iniciou em novembro de 2024 com dor lombar, perda de força e sensibilidade em membros inferiores, associado a retenção urinária e fecal. Ressonância de coluna mostrou material sólido identificado na coluna cervical, torácica e lombar, entre C6-S1. Líquor evidenciou dissociação proteíno-citológica. Paciente evoluiu com pancitopenia em dezembro de 2024. Realizado biópsia de massa em região de coluna e abordagem medular para investigação. Mielograma revelou 64% de células de tamanho intermediário, citoplasma basofílico e núcleo com cromatina intermediária. Imunofenotipagem com 14,2% de células mieloides imaturas anômalas que coexpressava CD33/CD117 em associação aos antígenos eritroides CD36/CD71. Paciente evoluiu com diversos episódios infecciosos, com necessidade de UTI, evolui a óbito. Imunohistoquímica de massa biopsiada evidenciou, após óbito da paciente, tratar-se de sarcoma granulocítico (SG), com marcadores positivos para CD3, CD20, mieloperoxidase, CD68 e CD117. Esse relato descreve o diagnóstico de sarcoma granulocítico com diferenciação eritroide visualizado em imunofenotipagem através da expressão de CD36 e CD71, sendo uma entidade clínica rara. Seu diagnóstico é difícil, com necessidade de biópsia, suspeição clínica e um bom serviço de patologia.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (BR)
Openalex Percentile: Top 59%
Acute Myeloid Leukemia Research
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