FOTOFERESE TERAPÊUTICA EM MICOSE FUNGOIDE COM INfiLTRAÇÃO MEDULAR: RELATO DE CASO

A Micose Fungoide, variante do linfoma não Hodgkin cutâneo de células T, é uma neoplasia linfoproliferativa rara, de evolução lenta, que pode apresentar infiltração medular em estágios avançados. O tratamento dessa condição é desafiador, especialmente em pacientes com comorbidades e resposta insatisfatória às terapias convencionais. A Fotoférese Terapêutica surge como uma abordagem imunomoduladora eficaz e bem tolerada, particularmente útil em casos refratários. Paciente do sexo feminino, 62 anos, branca, obesa, diabética e dislipidêmica, com importante limitação funcional decorrente de hiperqueratose plantar com fissuras dolorosas, além de perda dentária significativa, contribuindo para baixa autoestima e quadro de debilidade física e emocional. O quadro clínico teve início em 2007, com diagnóstico inicial de dermatite atópica generalizada, tratada com corticosteróides por um período prolongado de nove anos, sem resposta satisfatória. Após múltiplas biópsias cutâneas e investigação com mielograma, confirmou-se o diagnóstico de linfoma não Hodgkin cutâneo de células T, subtipo micose fungoide com infiltração medular, compatível com quadro de doença de Sézary. A paciente foi inicialmente submetida a tratamento com interferon-alfa, posteriormente suspenso por indisponibilidade de fornecimento, sendo então iniciada quimioterapia com o protocolo CHOP. Em maio de 2022, diante da refratariedade clínica e das comorbidades limitantes, foi instituída terapia com Fotoférese Terapêutica em regime semanal, totalizando 48 sessões ao ano, associada à administração de brentuximabe vedotina a cada 21 dias, com previsão de 16 ciclos. Após três meses do início do tratamento combinado, observou-se melhora clínica significativa, com regressão do prurido, redução das áreas de descamação cutânea e melhora do quadro de dermatite atópica. Houve também alívio das fissuras plantares, resultando em melhora da dor à locomoção e aumento da capacidade funcional. Do ponto de vista psicossocial, constatou-se recuperação da autoestima e melhora da debilidade física e emocional previamente relatadas. O tratamento foi temporariamente interrompido entre outubro e novembro de 2023, em razão de uma internação clínica prolongada por infecção de cateter venoso central tipo Permcath associada a quadro de insuficiência cardíaca congestiva. Após resolução do quadro agudo, a paciente retomou a terapia com boa resposta clínica e sem intercorrências relevantes, mantendo regularidade no acompanhamento ambulatorial. A experiência clínica apresentada evidencia a eficácia e segurança da Fotoférese Terapêutica no tratamento de Micose Fungoide avançada com infiltração medular, especialmente em pacientes com múltiplas comorbidades e refratariedade a terapias prévias. A melhora expressiva dos sintomas cutâneos e sistêmicos, bem como da qualidade de vida, reforça a importância da abordagem terapêutica individualizada em centros especializados, contribuindo para o avanço das práticas clínicas em linfomas cutâneos.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105591
Primary Topic
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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OCT
article

FOTOFERESE TERAPÊUTICA EM MICOSE FUNGOIDE COM INfiLTRAÇÃO MEDULAR: RELATO DE CASO

Verônica Santana de Freitas-Blanco, H S Fonseca, Luı́s Cancela da Fonseca, A.P Lopes de Abreu da Fonseca et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
article

FOTOFERESE TERAPÊUTICA EM MICOSE FUNGOIDE COM INfiLTRAÇÃO MEDULAR: RELATO DE CASO

Verônica Santana de Freitas-Blanco, H S Fonseca, Luı́s Cancela da Fonseca, A.P Lopes de Abreu da Fonseca, Franklyn Clawdy Nunes Guimarães, Emilly Leticia de Souza Medeiros, ED Fonseca
article en

Abstract

A Micose Fungoide, variante do linfoma não Hodgkin cutâneo de células T, é uma neoplasia linfoproliferativa rara, de evolução lenta, que pode apresentar infiltração medular em estágios avançados. O tratamento dessa condição é desafiador, especialmente em pacientes com comorbidades e resposta insatisfatória às terapias convencionais. A Fotoférese Terapêutica surge como uma abordagem imunomoduladora eficaz e bem tolerada, particularmente útil em casos refratários. Paciente do sexo feminino, 62 anos, branca, obesa, diabética e dislipidêmica, com importante limitação funcional decorrente de hiperqueratose plantar com fissuras dolorosas, além de perda dentária significativa, contribuindo para baixa autoestima e quadro de debilidade física e emocional. O quadro clínico teve início em 2007, com diagnóstico inicial de dermatite atópica generalizada, tratada com corticosteróides por um período prolongado de nove anos, sem resposta satisfatória. Após múltiplas biópsias cutâneas e investigação com mielograma, confirmou-se o diagnóstico de linfoma não Hodgkin cutâneo de células T, subtipo micose fungoide com infiltração medular, compatível com quadro de doença de Sézary. A paciente foi inicialmente submetida a tratamento com interferon-alfa, posteriormente suspenso por indisponibilidade de fornecimento, sendo então iniciada quimioterapia com o protocolo CHOP. Em maio de 2022, diante da refratariedade clínica e das comorbidades limitantes, foi instituída terapia com Fotoférese Terapêutica em regime semanal, totalizando 48 sessões ao ano, associada à administração de brentuximabe vedotina a cada 21 dias, com previsão de 16 ciclos. Após três meses do início do tratamento combinado, observou-se melhora clínica significativa, com regressão do prurido, redução das áreas de descamação cutânea e melhora do quadro de dermatite atópica. Houve também alívio das fissuras plantares, resultando em melhora da dor à locomoção e aumento da capacidade funcional. Do ponto de vista psicossocial, constatou-se recuperação da autoestima e melhora da debilidade física e emocional previamente relatadas. O tratamento foi temporariamente interrompido entre outubro e novembro de 2023, em razão de uma internação clínica prolongada por infecção de cateter venoso central tipo Permcath associada a quadro de insuficiência cardíaca congestiva. Após resolução do quadro agudo, a paciente retomou a terapia com boa resposta clínica e sem intercorrências relevantes, mantendo regularidade no acompanhamento ambulatorial. A experiência clínica apresentada evidencia a eficácia e segurança da Fotoférese Terapêutica no tratamento de Micose Fungoide avançada com infiltração medular, especialmente em pacientes com múltiplas comorbidades e refratariedade a terapias prévias. A melhora expressiva dos sintomas cutâneos e sistêmicos, bem como da qualidade de vida, reforça a importância da abordagem terapêutica individualizada em centros especializados, contribuindo para o avanço das práticas clínicas em linfomas cutâneos.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
NTL Institute for Applied Behavioral Science (US), Universidade Federal do Rio Grande do Norte (BR), Universidade Potiguar (BR), Centro Universitário do Rio Grande do Norte (BR)
Openalex Percentile: Top 48%
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
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