PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA ADQUIRIDA EM PACIENTE COM RECAÍDAS FREQUENTES

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma síndrome rara e potencialmente fatal caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunção neurológica, febre e comprometimento renal. A forma adquirida é imunomediada e cursa com deficiência funcional da metaloprotease ADAMTS13, geralmente associada à presença de autoanticorpos inibitórios. A implementação da plasmaférese revolucionou o prognóstico da PTT, mas pacientes com recaídas múltiplas ainda representam um desafio clínico e terapêutico. Paciente do sexo feminino, 39 anos, teve diagnóstico de PTT adquirida aos 33 anos, em julho de 2019. Apresentou sete episódios documentados até julho de 2025. O primeiro episódio foi caracterizado por anemia grave, trombocitopenia, sinais neurológicos (confusão mental e convulsão) e presença de esquizócitos em esfregaço de sangue periférico (ESP), tratado com plasmaférese intensiva (21 sessões) e corticoterapia. Evoluiu com recaídas em dezembro de 2020, julho de 2021, outubro de 2022, fevereiro de 2024, setembro de 2024 e junho de 2025, com predomínio de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia grave (<20.000 mm 3 ) e manifestações neurológicas em dois episódios (cefaleia e convulsões). Durante a terceira recaída, a paciente recebeu rituximabe (375 mg/m 2 , 4 doses), com resposta inicial favorável. Ao longo do curso da doença, apresentou intercorrências infecciosas relevantes, o que reflete o aumento do risco associado tanto à própria PTT quanto às terapias imunossupressoras utilizadas, representando fator adicional de complexidade no manejo clínico. O episódio mais recente (junho/2025) iniciou-se com quadro constitucional e sangramentos mucocutâneos (equimoses, petéquias, hipermenorreia), além de cefaleia e astenia. Laboratorialmente, apresentava anemia normocítica (Hb 7,9 g/dL), trombocitopenia (18.000 mm 3 ), DHL elevado e 6,8% de esquizócitos em ESP. O perfil de ADAMTS13 mostrou atividade < 0,2% (VR 60%‒160%) e inibidor com título Bethesda de 1,7 U.B. (VR < 0,4 U.B.), compatíveis com deficiência grave por autoanticorpos. Instituído tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia e plasmaférese diária (11 sessões), com resposta clínica e laboratorial completa. Teve alta hospitalar em 22/07/2025, com normalização das provas de hemólise e plaquetometria sustentada >150.000 mm 3 . Em seguimento ambulatorial, mantém-se clinicamente estável, apresentando apenas equimoses em membros inferiores, atribuídas à fragilidade capilar induzida por corticoterapia. Em uso de prednisona 80 mg/dia e ácido fólico. Segue em monitoramento clínico e laboratorial. Este é um caso raro de PTT adquirida recorrente, com sete episódios em seis anos, alguns com manifestações neurológicas e intercorrências infecciosas significativas. Apesar da terapêutica convencional com plasmaférese e corticosteroides, associada a rituximabe em episódio prévio, a paciente mantém padrão de recidivas frequentes, evidenciando a complexidade do manejo de formas clínicas graves e refratárias. Ressalta-se a necessidade da vigilância clínica e laboratorial contínua e a importância da abordagem individualizada em pacientes com PTT de comportamento recorrente. A consideração de terapias biológicas mais recentes pode ser fundamental para reduzir a frequência das recaídas e melhorar o prognóstico a longo prazo.