MANIFESTAÇÃO INCOMUM DE LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO B: RELATO DE CASO

Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) representa cerca de 20% das leucemias agudas no adulto, sendo ainda mais incomum a apresentação com lesões osteolíticas, com poucos casos descritos na literatura. Relatamos um caso de LLA-B em adulto jovem com apresentação rara marcada por lesões osteolíticas. Paciente masculino, 29 anos, previamente hígido, transferido para o HSPE em Fev/2025. Queixava-se de lombalgia progressiva desde Dez/2024, evoluindo com paresia de membros inferiores, febre, sudorese noturna e aumento do volume testicular esquerdo. A investigação inicial foi realizada em serviço externo, com resultado das biópsias de massa epidural em T2–T4 e orquiectomia compatível com diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B. Após transferência, na urgência, devido ao quadro de compressão medular, o paciente foi submetido a protocolo R-CHOP. Em hemograma consecutivo foi observado anemia, plaquetopenia leve e leucocitose discreta com 16% de blastos, o que indicou estudo medular. O mielograma evidenciou 39% de blastos e a imunofenotipagem confirmou LLA-B com marcadores CD10+, CD19+, CD34+ e TdT+; BCR::ABL1 e FISH sem alterações. Revisão de lâminas do diagnóstico confirmou LLA-B. O paciente também apresentava importante comprometimento da função hepática com aumento de bilirrubinas e enzimas canaliculares. Em Tomografia Computadorizada (TC) de coluna foi observada uma lesão lítica em sacro e osso ilíaco direito. Consecutivo a R-CHOP, o paciente evoluiu com múltiplas, sucessivas e graves intercorrências infecciosas e clínicas como aplasia de medula prolongada, insuficiência hepática, desnutrição e sarcopenia. Teve necessidade de suporte intensivo, ventilatório, traqueostomia e diálise. Durante recuperação o paciente voltou a apresentar dor lombar progressiva. Novas TC de coluna, tórax e pelve revelaram novas e múltiplas lesões osteolíticas em vértebras, sacro, ossos ilíacos, fêmures e acunhamento de T11 com redução de 50% da altura de corpo vertebral, sem associação com hipercalcemia, além de múltiplos nódulos pulmonares que levaram a realização de pleurectomia e costectomia para investigação diagnóstica de processo infeccioso. Foram realizadas quimioterapias intratecais até negativação de líquor e vários estudos medulares para monitoramento de DRM, sem evidência de doença ativa. Em Jun/2025, o hemograma voltou a apresentar 11% de blastos e piora das citopenias. O paciente evoluiu rapidamente para choque séptico refratário e óbito. O resultado de biópsias de pleura e arco costal evidenciou infiltração por LLA-B. A apresentação com lesões osteolíticas é incomum na LLA-B. A causa da osteólise não está bem estabelecida, pode decorrer de infiltração direta de blastos ou secreção de mediadores osteoclastogênicos (IL-1, IL-6, PGE2, TGF-α e PTHrP). Normalmente esta apresentação se dá em pacientes Philadelphia negativos, contudo comumente é relatado hipercalcemia. Não há evidência de que a presença de lesões osteolíticas em LLA-B em adultos signifique obrigatoriamente doença mais agressiva. O caso ilustra um quadro raro, agressivo e de difícil manejo, com infiltração óssea, testicular, de SNC, pleural e múltiplas complicações infecciosas. A LLA-B deve ser considerada no diagnóstico diferencial de osteólise difusa em adultos. O diagnóstico precoce, apoiado por imunofenotipagem, é fundamental, mas a evolução pode ser rapidamente fatal mesmo com tratamento de suporte adequado.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104477
Primary Topic
Acute Lymphoblastic Leukemia research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

MANIFESTAÇÃO INCOMUM DE LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO B: RELATO DE CASO

LN Chaer, LEM Araújo, AHBB Oliveira, IL Arce et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Lymphoblastic Leukemia research
article

MANIFESTAÇÃO INCOMUM DE LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO B: RELATO DE CASO

LN Chaer, LEM Araújo, AHBB Oliveira, IL Arce, MCO Tavares, Tiago Luiz Ferreira, Denise Constance NASCIMENTO, AG Delgadillo, MM Santana, VC Queiroz
article en

Abstract

Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) representa cerca de 20% das leucemias agudas no adulto, sendo ainda mais incomum a apresentação com lesões osteolíticas, com poucos casos descritos na literatura. Relatamos um caso de LLA-B em adulto jovem com apresentação rara marcada por lesões osteolíticas. Paciente masculino, 29 anos, previamente hígido, transferido para o HSPE em Fev/2025. Queixava-se de lombalgia progressiva desde Dez/2024, evoluindo com paresia de membros inferiores, febre, sudorese noturna e aumento do volume testicular esquerdo. A investigação inicial foi realizada em serviço externo, com resultado das biópsias de massa epidural em T2–T4 e orquiectomia compatível com diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B. Após transferência, na urgência, devido ao quadro de compressão medular, o paciente foi submetido a protocolo R-CHOP. Em hemograma consecutivo foi observado anemia, plaquetopenia leve e leucocitose discreta com 16% de blastos, o que indicou estudo medular. O mielograma evidenciou 39% de blastos e a imunofenotipagem confirmou LLA-B com marcadores CD10+, CD19+, CD34+ e TdT+; BCR::ABL1 e FISH sem alterações. Revisão de lâminas do diagnóstico confirmou LLA-B. O paciente também apresentava importante comprometimento da função hepática com aumento de bilirrubinas e enzimas canaliculares. Em Tomografia Computadorizada (TC) de coluna foi observada uma lesão lítica em sacro e osso ilíaco direito. Consecutivo a R-CHOP, o paciente evoluiu com múltiplas, sucessivas e graves intercorrências infecciosas e clínicas como aplasia de medula prolongada, insuficiência hepática, desnutrição e sarcopenia. Teve necessidade de suporte intensivo, ventilatório, traqueostomia e diálise. Durante recuperação o paciente voltou a apresentar dor lombar progressiva. Novas TC de coluna, tórax e pelve revelaram novas e múltiplas lesões osteolíticas em vértebras, sacro, ossos ilíacos, fêmures e acunhamento de T11 com redução de 50% da altura de corpo vertebral, sem associação com hipercalcemia, além de múltiplos nódulos pulmonares que levaram a realização de pleurectomia e costectomia para investigação diagnóstica de processo infeccioso. Foram realizadas quimioterapias intratecais até negativação de líquor e vários estudos medulares para monitoramento de DRM, sem evidência de doença ativa. Em Jun/2025, o hemograma voltou a apresentar 11% de blastos e piora das citopenias. O paciente evoluiu rapidamente para choque séptico refratário e óbito. O resultado de biópsias de pleura e arco costal evidenciou infiltração por LLA-B. A apresentação com lesões osteolíticas é incomum na LLA-B. A causa da osteólise não está bem estabelecida, pode decorrer de infiltração direta de blastos ou secreção de mediadores osteoclastogênicos (IL-1, IL-6, PGE2, TGF-α e PTHrP). Normalmente esta apresentação se dá em pacientes Philadelphia negativos, contudo comumente é relatado hipercalcemia. Não há evidência de que a presença de lesões osteolíticas em LLA-B em adultos signifique obrigatoriamente doença mais agressiva. O caso ilustra um quadro raro, agressivo e de difícil manejo, com infiltração óssea, testicular, de SNC, pleural e múltiplas complicações infecciosas. A LLA-B deve ser considerada no diagnóstico diferencial de osteólise difusa em adultos. O diagnóstico precoce, apoiado por imunofenotipagem, é fundamental, mas a evolução pode ser rapidamente fatal mesmo com tratamento de suporte adequado.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital do Servidor Público Estadual (BR), Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual
Openalex Percentile: Top 58%
Acute Lymphoblastic Leukemia research
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