DOENÇA DE VON WILLEBRAND ASSOCIADA A ANGIODISPLASIA DE CÓLON

A doença de von Willebrand é um distúrbio hemorrágico causado pela deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (FvW), resultando em defeitos plaquetários e de coagulação, sendo o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. Possui prevalência de 1% na população em geral, com doença sintomática ocorrendo em 0,1%. Embora o sangramento trato gastrointestinal ocorra com menos frequência (14% dos pacientes), ele acarreta maior morbimortalidade, sendo o motivo de hospitalização mais comum nesses pacientes. Demonstrou- se que defeitos qualitativos ou quantitativos do VWF estão associados a malformações vasculares, especialmente no trato gastrointestinal. A angiodisplasia de TGI possui maior incidência e gravidade entre os pacientes do tipo 2A, apesar de não ser muito bem esclarecido sua causalidade. O objetivo é contribuir para melhor entendimento dessa associação grave entre as doenças. Foi realizado levantamento de dados em prontuário e revisão da literatura. D.A.O,. sexo masculino, 40 anos, já em acompanhamento clínico em serviço de referência devido Doença de von Willebrand. Em 2015 há necessidade de internamento hospitalar devido episódios de sangramentos do trato gastrointestinal, principalmente enterorragia e hematoquezia. Em hemograma admissional observado Hb: 1,4 g/dL, Leucócitos: 6440 mm e Plaquetas: 347.000/mm. O paciente é internado para terapia de suporte transfusional, além de terapia específica com concentrado de FVW/fator VIII e antifibrinolíticos. Posteriormente submetido a colonoscopia e evidenciado angiodisplasia hemorrágica em região de cólon ascendente. Apesar da terapia específica, paciente ainda persistia com perdas sanguíneas crônicas. Para reduzir risco de sangramento do TGI foi solicitado o Octreotida. Após inicio da terapia, paciente segue em acompanhamento ambulatorial com redução da necessidade transfusional e redução das perdas sanguíneas, além disso, está em uso profilático de concentrado de FVIII. A octreotida é um análogo da somatostatina, regula negativamente o fator de crescimento endotelial vascular, inibindo a angiogênese. A partir dos dados limitados disponíveis, pode-se realizar terapias invasivas como ressecção cirúrgico e embolização dos vasos acometidos além de terapia adjuvantes como talidomida, tamoxifeno e bevicizumabe. Por ser uma associação rara e de maior morbimortalidade, a identificação da angiodisplasia em paciente com DWV necessita ser mais precoce. Novos estudos sobre essa complicação rara necessitam ser feitos para melhorar a resposta ao tratamento e expectativa de vidas dos pacientes.