SÍNDROME DE GOOD APÓS TIMOMA TIPO B1: RELATO DE CASO DE APLASIA PURA DA SÉRIE BRANCA COM IMUNODEFICIÊNCIA GRAVE

A Síndrome de Good (SG) constitui uma imunodeficiência rara de início na idade adulta com uma clínica variável, é uma condição secundária ao timoma, completando a tríade ao apresentar hipogamaglobulinemia e maior suscetibilidade a infecções com recorrência. A SG é uma imunodeficiência combinada pois acomete funções tanto de células B quanto de células T, condição que propicia infecções oportunistas, desenvolvimento de doenças autoimunes e patologias malignas. A descrição deste caso de SG pós-timoma visa contribuir para literatura médica oferecendo dados sobre sua variabilidade além de destacar a importância de uma abordagem multidisciplinar e alta suspeição para diagnóstico e tratamento adequados. Homem de 55 anos, diagnosticado em agosto/2020 com timoma tipo B1 (OMS 2015) e estadiamento Masaoka-Koga I, realizou ressecção tumoral ainda no mesmo mês. No ano de 2021 apresentou a primeira infecção pós-ressecção com quadro grave de COVID-19, seguido de múltiplas infecções respiratórias que exigiram internação prolongada, uso de antibioticoterapia e oxigenoterapia. Em meio às internações, o hemograma do paciente apresentou uma leucopenia persistente às custas de segmentados baixos, sendo encaminhado ao hematologista para uma investigação mais aprofundada. Para isso, foi realizada biópsia de medula em setembro/2023, apresentando hipercelularidade com linfocitose associada e ausência de infiltrado neoplásico, além de avaliação imunológica demonstrando alterações como: neutropenia isolada (segmentados: 208 mm 3 ) e deficiência importante de imunoglobulina de classe IgM (inferior a 5 mg/dL), compatível com Síndrome autoimune pós-timoma ou SG. Paciente seguiu em uso de bactrim, aciclovir e vacinação profiláticos, além de filgrastim sem resposta sustentada. No período de outubro/2024 a fevereiro/2025 realizou tentativa de imunossupressão com prednisona associada a ciclosporina, que apesar de aumentar o número de segmentos na primeira semana de tratamento, a resposta não se sustentou e paciente persistiu com quadro de neutropenia, com necessidade de internação em dezembro/2024 por novo quadro de pneumonia. Em fevereiro/2025 necessitou, novamente, de internação por choque séptico, dessa vez em unidade de terapia intensiva com necessidade de droga vasoativa, apresentou melhora e foi transferido com meropenem para internação domiciliar. Paciente foi internado pela última vez em março/2025 por a uma sinusopatia invasiva fúngica que evoluiu para sepse e óbito. Este caso relata a SG - aplasia pura de série branca pós-timoma associado à deficiência de imunoglobulina, uma imunodeficiência rara e pouco estudada. Assim como outros casos de SG, o paciente apresentou eventos infecciosos de repetição pela imunodeficiência humoral associada e manifestações clínicas heterogêneas, refletindo a grande variabilidade fenotípica da síndrome. Por esses motivos e por não apresentar critérios diagnósticos bem estabelecidos, seu diagnóstico precoce torna-se um desafio na prática médica. A refratariedade a todas as tentativas de modulação da imunidade a médio/longo prazo do caso, como o suporte profilático com antibióticos e imunomoduladores, estímulo de granulócitos e a imunossupressão farmacológica, destacam a necessidade de aprofundamento dos estudos sobre a doença e suas diversas apresentações, formas de evolução e abordagens terapêuticas que permitam limitar complicações e desfechos fatais em decorrência da SG.