EFICÁCIA DE INTERVENÇÕES TERAPÊUTICAS NA DOENÇA DE BEHÇET ASSOCIADA À TROMBOSE: REVISÃO SISTEMÁTICA E META-ANÁLISE DE ESTUDOS PUBLICADOS ENTRE 2000 E 2025

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica rara, crônica e recidivante, com manifestações variadas como úlceras orais/genitais, uveíte, lesões cutâneas e trombose venosa em casos graves. Embora mais prevalente na chamada “Rota da Seda”, tem sido cada vez mais diagnosticada no Brasil. A trombose venosa afeta de 5% a 30% dos pacientes, sendo mais comum em homens e associada a maior risco de recorrência do que outras tromboses. A fisiopatologia trombótica da DB envolve inflamação vascular e hipercoagulabilidade, diferenciando-se de mecanismos clássicos. A trombose venosa profunda é a manifestação vascular mais comum, seguida por trombose de veia cava. Diversas abordagens terapêuticas têm sido propostas, como imunossupressores, anti-TNF e, em casos selecionados, anticoagulantes, mas a eficácia comparativa entre essas estratégias, sobretudo quanto à recorrência, ainda é controversa. Realizou-se uma revisão sistemática com meta-análise para avaliar a eficácia terapêutica em pacientes com DB e trombose. Foram comparadas diferentes intervenções, isoladas ou combinadas, considerando os desfechos de remissão e recorrência. O protocolo foi prospectivamente registrado na plataforma PROSPERO, conforme as diretrizes PRISMA. Foram incluídos estudos observacionais e ensaios clínicos publicados entre janeiro de 2000 e janeiro de 2025, a partir das bases PubMed, Embase e Semantic Scholar, com os descritores “Behçet’s Disease” AND “thrombosis” AND “treatment”. A seleção dos estudos foi realizada por dois revisores independentes, com resolução de conflitos por um terceiro. Foram extraídos dados demográficos, intervenções e desfechos. Dos 2.346 estudos inicialmente identificados, 17 preencheram os critérios de elegibilidade. A análise estatística foi conduzida no software R (versão 4.5.1) utilizando o pacote metafor. As proporções foram transformadas via Freeman-Tukey double arcsine por meio da função escalc , e a meta-análise foi realizada com a função rma, sob modelo de efeitos aleatórios com estimação REML. A heterogeneidade foi avaliada pelas estatísticas I², τ² e Q de Cochran, e os resultados visualizados com forest plots . A taxa global de remissão foi de 78% (95% IC: 52%–92%). A combinação de imunossupressores e anticoagulantes apresentou a maior taxa de remissão entre as terapias analisadas 67% (95% IC: 64%–71%). Estratégias isoladas, como o uso de imunossupressores (59%) ou anti-TNF (64%), mostraram eficácia moderada. Cirurgia (45%) e imunomoduladores (47%) apresentaram os menores índices. A heterogeneidade elevada (I²=80,9%) justifica o uso de modelo de efeitos aleatórios e reflete a diversidade dos estudos incluídos. Nesse contexto, também foi analisada a taxa de recorrência trombótica, que apresentou um valor global de 22% (95% IC: 8%–48%), o que reforça que, embora as estratégias atuais promovam remissão, o risco de recorrência ainda demanda atenção. Assim, o uso combinado de imunossupressores e anticoagulantes se destaca como potencial estratégia superior, ao aliar controle da inflamação sistêmica à redução do risco trombótico, embora requeira monitoramento contínuo.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105011
Primary Topic
Ocular Diseases and Behçet’s Syndrome
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
JAN
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MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

EFICÁCIA DE INTERVENÇÕES TERAPÊUTICAS NA DOENÇA DE BEHÇET ASSOCIADA À TROMBOSE: REVISÃO SISTEMÁTICA E META-ANÁLISE DE ESTUDOS PUBLICADOS ENTRE 2000 E 2025

N Amaral, Adriano Bonaldi, Natália Carvalho Sousa, Margarida Oliveira et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Ocular Diseases and Behçet’s Syndrome
article

EFICÁCIA DE INTERVENÇÕES TERAPÊUTICAS NA DOENÇA DE BEHÇET ASSOCIADA À TROMBOSE: REVISÃO SISTEMÁTICA E META-ANÁLISE DE ESTUDOS PUBLICADOS ENTRE 2000 E 2025

N Amaral, Adriano Bonaldi, Natália Carvalho Sousa, Margarida Oliveira, Luís Carvalho Lourenço, Bárbara Cândida Alves Pereira de Arruda, V Buarque, G Kendy
article en

Abstract

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistêmica rara, crônica e recidivante, com manifestações variadas como úlceras orais/genitais, uveíte, lesões cutâneas e trombose venosa em casos graves. Embora mais prevalente na chamada “Rota da Seda”, tem sido cada vez mais diagnosticada no Brasil. A trombose venosa afeta de 5% a 30% dos pacientes, sendo mais comum em homens e associada a maior risco de recorrência do que outras tromboses. A fisiopatologia trombótica da DB envolve inflamação vascular e hipercoagulabilidade, diferenciando-se de mecanismos clássicos. A trombose venosa profunda é a manifestação vascular mais comum, seguida por trombose de veia cava. Diversas abordagens terapêuticas têm sido propostas, como imunossupressores, anti-TNF e, em casos selecionados, anticoagulantes, mas a eficácia comparativa entre essas estratégias, sobretudo quanto à recorrência, ainda é controversa. Realizou-se uma revisão sistemática com meta-análise para avaliar a eficácia terapêutica em pacientes com DB e trombose. Foram comparadas diferentes intervenções, isoladas ou combinadas, considerando os desfechos de remissão e recorrência. O protocolo foi prospectivamente registrado na plataforma PROSPERO, conforme as diretrizes PRISMA. Foram incluídos estudos observacionais e ensaios clínicos publicados entre janeiro de 2000 e janeiro de 2025, a partir das bases PubMed, Embase e Semantic Scholar, com os descritores “Behçet’s Disease” AND “thrombosis” AND “treatment”. A seleção dos estudos foi realizada por dois revisores independentes, com resolução de conflitos por um terceiro. Foram extraídos dados demográficos, intervenções e desfechos. Dos 2.346 estudos inicialmente identificados, 17 preencheram os critérios de elegibilidade. A análise estatística foi conduzida no software R (versão 4.5.1) utilizando o pacote metafor. As proporções foram transformadas via Freeman-Tukey double arcsine por meio da função escalc , e a meta-análise foi realizada com a função rma, sob modelo de efeitos aleatórios com estimação REML. A heterogeneidade foi avaliada pelas estatísticas I², τ² e Q de Cochran, e os resultados visualizados com forest plots . A taxa global de remissão foi de 78% (95% IC: 52%–92%). A combinação de imunossupressores e anticoagulantes apresentou a maior taxa de remissão entre as terapias analisadas 67% (95% IC: 64%–71%). Estratégias isoladas, como o uso de imunossupressores (59%) ou anti-TNF (64%), mostraram eficácia moderada. Cirurgia (45%) e imunomoduladores (47%) apresentaram os menores índices. A heterogeneidade elevada (I²=80,9%) justifica o uso de modelo de efeitos aleatórios e reflete a diversidade dos estudos incluídos. Nesse contexto, também foi analisada a taxa de recorrência trombótica, que apresentou um valor global de 22% (95% IC: 8%–48%), o que reforça que, embora as estratégias atuais promovam remissão, o risco de recorrência ainda demanda atenção. Assim, o uso combinado de imunossupressores e anticoagulantes se destaca como potencial estratégia superior, ao aliar controle da inflamação sistêmica à redução do risco trombótico, embora requeira monitoramento contínuo.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Cidade de São Paulo (BR)
Openalex Percentile: Top 55%
Ocular Diseases and Behçet’s Syndrome
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