LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B CONJUNTIVAL - UM RELATO DE CASO

O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) conjuntival é uma neoplasia rara entre os linfomas oculares. Apresenta-se como uma lesão indolor, de crescimento progressivo, podendo ser confundida com processos inflamatórios ou benignos. Pode ter boa resposta ao tratamento. Os linfomas da conjuntiva representam uma minoria dos linfomas oculares, sendo mais comum o linfoma MALT. O LDGCB conjuntival é uma variante agressiva e incomum, com poucos casos descritos na literatura. O estadiamento adequado é fundamental, pois embora a maioria sejam localizados, a possibilidade de envolvimento sistêmico existe. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de LDGCB conjuntival primário com resposta completa ao tratamento. Palavras-chave: linfoma difuso de grandes células B; linfoma conjuntival; linfoma ocular. Paciente masculino, 53 anos, com lesão em conjuntiva inferior do olho direito com início insidioso há um ano, associada a lacrimejamento e prurido, sem sintomas sistêmicos. Antecedente de hipertensão arterial sistêmica controlada, sem doenças autoimunes ou imunossupressão. Ao exame apresentava lesão conjuntival de aspecto róseo, sem linfonodomegalias palpáveis. A biópsia da lesão e imunohistoquímica revelaram linfoma difuso de grandes células B, subtipo não centro germinativo, com positividade para CD20, PAX5 e BCL6, e Ki-67 de 50%. O estadiamento com PET-CT demonstrou captação restrita à lesão orbitária, sem sinais de disseminação. Após discussão, optou-se por tratamento com R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), sem radioterapia orbitária, que pode ser indicada como terapia adjuvante se houver resposta incompleta no caso de LDGCB, ou para linfomas indolentes, como o MALT. O paciente evoluiu bem durante os ciclos de quimioterapia. Exame de PET-CT após três ciclos demonstrou resposta completa. Encontra-se em seguimento ambulatorial, sem evidência de recidiva. O LDGCB da conjuntiva é uma apresentação rara de linfoma extranodal. Diferentemente dos linfomas MALT, de comportamento indolente, o LDGCB possui curso mais agressivo e maior risco de disseminação. O caso apresentado reforça a importância da biópsia precoce em lesões conjuntivais atípicas. O tratamento do LDGCB ocular é extrapolado dos protocolos sistêmicos, uma vez que não há diretrizes específicas. O uso de R-CHOP, com ou sem radioterapia orbitária, tem sido adotado com sucesso. Neste caso, optou-se por quimioterapia exclusiva, com resposta completa e sem sinais de disseminação intraocular ou sistêmica, até o momento. O seguimento clínico e por imagem é essencial, dado o risco de recidiva, inclusive em sítios como vítreo ou sistema nervoso central. O LDGCB conjuntival, embora raro, deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas conjuntivais de crescimento progressivo. A confirmação histopatológica e a abordagem terapêutica multidisciplinar são essenciais para o manejo e bom prognóstico desses casos.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104747
Primary Topic
Lymphoma Diagnosis and Treatment
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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article

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B CONJUNTIVAL - UM RELATO DE CASO

T Soares, G. S. LIMA, Carlos Roberto Cortez Castillo, RH Sassi et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Lymphoma Diagnosis and Treatment
article

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B CONJUNTIVAL - UM RELATO DE CASO

T Soares, G. S. LIMA, Carlos Roberto Cortez Castillo, RH Sassi, JP Portich, CC Astigarraga, JB Gazabón, IS Riviera, MR Gewehr, MDA Furlanetto
article en

Abstract

O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) conjuntival é uma neoplasia rara entre os linfomas oculares. Apresenta-se como uma lesão indolor, de crescimento progressivo, podendo ser confundida com processos inflamatórios ou benignos. Pode ter boa resposta ao tratamento. Os linfomas da conjuntiva representam uma minoria dos linfomas oculares, sendo mais comum o linfoma MALT. O LDGCB conjuntival é uma variante agressiva e incomum, com poucos casos descritos na literatura. O estadiamento adequado é fundamental, pois embora a maioria sejam localizados, a possibilidade de envolvimento sistêmico existe. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de LDGCB conjuntival primário com resposta completa ao tratamento. Palavras-chave: linfoma difuso de grandes células B; linfoma conjuntival; linfoma ocular. Paciente masculino, 53 anos, com lesão em conjuntiva inferior do olho direito com início insidioso há um ano, associada a lacrimejamento e prurido, sem sintomas sistêmicos. Antecedente de hipertensão arterial sistêmica controlada, sem doenças autoimunes ou imunossupressão. Ao exame apresentava lesão conjuntival de aspecto róseo, sem linfonodomegalias palpáveis. A biópsia da lesão e imunohistoquímica revelaram linfoma difuso de grandes células B, subtipo não centro germinativo, com positividade para CD20, PAX5 e BCL6, e Ki-67 de 50%. O estadiamento com PET-CT demonstrou captação restrita à lesão orbitária, sem sinais de disseminação. Após discussão, optou-se por tratamento com R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), sem radioterapia orbitária, que pode ser indicada como terapia adjuvante se houver resposta incompleta no caso de LDGCB, ou para linfomas indolentes, como o MALT. O paciente evoluiu bem durante os ciclos de quimioterapia. Exame de PET-CT após três ciclos demonstrou resposta completa. Encontra-se em seguimento ambulatorial, sem evidência de recidiva. O LDGCB da conjuntiva é uma apresentação rara de linfoma extranodal. Diferentemente dos linfomas MALT, de comportamento indolente, o LDGCB possui curso mais agressivo e maior risco de disseminação. O caso apresentado reforça a importância da biópsia precoce em lesões conjuntivais atípicas. O tratamento do LDGCB ocular é extrapolado dos protocolos sistêmicos, uma vez que não há diretrizes específicas. O uso de R-CHOP, com ou sem radioterapia orbitária, tem sido adotado com sucesso. Neste caso, optou-se por quimioterapia exclusiva, com resposta completa e sem sinais de disseminação intraocular ou sistêmica, até o momento. O seguimento clínico e por imagem é essencial, dado o risco de recidiva, inclusive em sítios como vítreo ou sistema nervoso central. O LDGCB conjuntival, embora raro, deve ser considerado no diagnóstico diferencial de massas conjuntivais de crescimento progressivo. A confirmação histopatológica e a abordagem terapêutica multidisciplinar são essenciais para o manejo e bom prognóstico desses casos.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (BR)
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Lymphoma Diagnosis and Treatment
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