LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-POSITIVO: RELATO DE CASO

O linfoma plasmablástico (LPB) é um subtipo raro e altamente agressivo de linfoma não-Hodgkin, caracterizado por fenótipo plasmocitário e elevada atividade proliferativa. Predomina em pacientes imunossuprimidos, principalmente aqueles infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). A coinfecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) está frequentemente associada, desempenhando papel importante na oncogênese. O LPB apresenta acometimento predominantemente extranodal, notadamente na cavidade oral e trato gastrointestinal, e evolução clínica rápida e desfavorável. Este relato tem como objetivo descrever um caso clínico e discutir aspectos imunopatológicos e desafios terapêuticos do LPB em contexto de infecção pelo HIV. Homem, 39 anos, HIV+, com histórico de linfoma difuso de grandes células B gástrico (LDGCB, CD20+) em estágio IVB, medula óssea negativa (BMO−), tratado em 2010 com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e radioterapia, com remissão completa. Em 2024, após três meses sem terapia antirretroviral (TARV), com carga viral 3,4 milhões cópias/mL, apresentou dor abdominal intensa, perda de 15 kg e melena. Endoscopia digestiva alta revelou extensa úlcera gástrica. Biópsia e imunohistoquímica evidenciaram positividade para B-Cell-Specific Activator Protein (BSAP), MUM1p (≈80%) e Ki-67 (≈95%), com negatividade para CD3, CD10, BCL6, BCL2, CD20 e C-MYC, confirmando LPB. A negatividade para CD20 indica exposição prévia a fármaco anti-CD20. PET/CT evidenciou espessamento difuso da parede gástrica (SUVmáx 46,9), linfonodomegalias, implantes peritoneais e invasão de órgãos adjacentes. Iniciou EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) em 12/12/2024, com três ciclos sem resposta. Recebeu DHAP (dexametasona, citarabina e cisplatina) em 02/04/2025 e 28/04/2025 e GemOx (gencitabina e oxaliplatina) em 28/05/2025, todos sem efeito clínico. Evoluiu com candidíase esofágica, herpes zoster, hemorragia digestiva alta, derrame pleural e progressão tumoral. Sem indicação de terapias invasivas, optou-se por cuidados paliativos. Óbito ocorreu em 01/07/2025 por choque séptico secundário a candidemia invasiva. O caso evidencia a estreita relação entre o linfoma plasmablástico e a imunossupressão induzida pelo HIV, potencializada pela interrupção da TARV, que favorece a proliferação de células B infectadas pelo EBV e contribui para a alta agressividade tumoral. Apesar da quimioterapia intensiva com EPOCH, DHAP e GemOx associada à retomada da TARV, não houve resposta clínica, com rápida progressão e óbito em poucos meses. O desfecho desfavorável reforça o prognóstico reservado do LPB, a limitação das terapias atuais e a urgência no desenvolvimento de abordagens baseadas no entendimento molecular e imunológico da doença para melhorar a sobrevida desses pacientes.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104762
Primary Topic
Viral-associated cancers and disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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article

LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-POSITIVO: RELATO DE CASO

L.G.P. Franco, LA Radtke, FAC Manduco
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Viral-associated cancers and disorders
article

LINFOMA PLASMABLÁSTICO EM PACIENTE HIV-POSITIVO: RELATO DE CASO

L.G.P. Franco, LA Radtke, FAC Manduco
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Abstract

O linfoma plasmablástico (LPB) é um subtipo raro e altamente agressivo de linfoma não-Hodgkin, caracterizado por fenótipo plasmocitário e elevada atividade proliferativa. Predomina em pacientes imunossuprimidos, principalmente aqueles infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). A coinfecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) está frequentemente associada, desempenhando papel importante na oncogênese. O LPB apresenta acometimento predominantemente extranodal, notadamente na cavidade oral e trato gastrointestinal, e evolução clínica rápida e desfavorável. Este relato tem como objetivo descrever um caso clínico e discutir aspectos imunopatológicos e desafios terapêuticos do LPB em contexto de infecção pelo HIV. Homem, 39 anos, HIV+, com histórico de linfoma difuso de grandes células B gástrico (LDGCB, CD20+) em estágio IVB, medula óssea negativa (BMO−), tratado em 2010 com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e radioterapia, com remissão completa. Em 2024, após três meses sem terapia antirretroviral (TARV), com carga viral 3,4 milhões cópias/mL, apresentou dor abdominal intensa, perda de 15 kg e melena. Endoscopia digestiva alta revelou extensa úlcera gástrica. Biópsia e imunohistoquímica evidenciaram positividade para B-Cell-Specific Activator Protein (BSAP), MUM1p (≈80%) e Ki-67 (≈95%), com negatividade para CD3, CD10, BCL6, BCL2, CD20 e C-MYC, confirmando LPB. A negatividade para CD20 indica exposição prévia a fármaco anti-CD20. PET/CT evidenciou espessamento difuso da parede gástrica (SUVmáx 46,9), linfonodomegalias, implantes peritoneais e invasão de órgãos adjacentes. Iniciou EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina) em 12/12/2024, com três ciclos sem resposta. Recebeu DHAP (dexametasona, citarabina e cisplatina) em 02/04/2025 e 28/04/2025 e GemOx (gencitabina e oxaliplatina) em 28/05/2025, todos sem efeito clínico. Evoluiu com candidíase esofágica, herpes zoster, hemorragia digestiva alta, derrame pleural e progressão tumoral. Sem indicação de terapias invasivas, optou-se por cuidados paliativos. Óbito ocorreu em 01/07/2025 por choque séptico secundário a candidemia invasiva. O caso evidencia a estreita relação entre o linfoma plasmablástico e a imunossupressão induzida pelo HIV, potencializada pela interrupção da TARV, que favorece a proliferação de células B infectadas pelo EBV e contribui para a alta agressividade tumoral. Apesar da quimioterapia intensiva com EPOCH, DHAP e GemOx associada à retomada da TARV, não houve resposta clínica, com rápida progressão e óbito em poucos meses. O desfecho desfavorável reforça o prognóstico reservado do LPB, a limitação das terapias atuais e a urgência no desenvolvimento de abordagens baseadas no entendimento molecular e imunológico da doença para melhorar a sobrevida desses pacientes.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Pontifícia Universidade Católica do Paraná (BR), Department of Aerospace Science and Technology (BR)
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Viral-associated cancers and disorders
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