HEMOFILIA B SECUNDÁRIA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PRÉ-CLÍNICO: UM RELATO DE CASO

A Hemofilia Adquirida (HA) é uma coagulopatia rara, secundária à auto-anticorpos inibidores dos fatores de coagulação, como FVIII e FIX, hemofilia A e B, respectivamente. Apenas 20% dos casos tem origem autoimune. O diagnóstico ocorre, geralmente, a partir dos 65-anos. Objetiva-se relatar o caso de uma criança com hemofilia B secundária a Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pré-clínico. Pré-escolar feminina, 6-anos, encaminhada por alteração no coagulograma da internação hospitalar para drenagem de celulite em membro inferior, período no qual cursou com lágrimas de sangue, sem outros sangramentos. Seguiu sem queixas, sem medicações, sem alterações em exame físico. Em exames: plaquetograma 228.000 mm 3 ; TP 15,2s; atividade da protrombina 81%; INR 1,15; TTPA 57,5s; R 2,2 (sem correção no teste da mistura); Fator I 313 mg/dL; FVII 89%; FVIII 82%; FIX 40%; FXI 26%; FVW 145%; ristocetina 122%; anticoagulante lúpico 2,01; FAN padrão nuclear pontilhado 1:80; anticardiolipina IgG 26,9 GPL-U/mL e IgM 23,1 MPL-U/mL. C3, C4, CH50, homocisteína, mutação FV Leiden e proteína S funcional normais. Foi aventada a hipótese de Hemofilia B secundária à doença autoimune e a paciente foi encaminhada à reumatologia. Três meses após, retorna com queixa de gengivorragia episódica autolimitada e avaliação reumatológica revelando ausência de manifestações clínicas, critérios incompletos para LES, para síndrome antifosfolípide ou doença indiferenciada do tecido conjuntivo, aventando-se LES pré-clínico. Seis meses após a consulta inicial, queixou-se de artralgia em punhos e lesões cutâneas eritematosas em membros superiores, evoluindo com hipocromia. Em uso de Prednisona para controle álgico prescrito pela reumatologia. Atualmente, está em seguimento ambulatorial com a hematologia e reumatologia. A incidência de hemofilia adquirida é estimada em 0,2‒1 caso por 1 milhão de pessoas por ano, mais comum após os 65-anos, taxa de mortalidade variando de 8%‒22%. Na Hemofilia B adquirida, diferente da congênita que é secundária à deficiência genética do fator, o fator IX existe, contudo, sua função é comprometida devido auto-anticorpos neutralizantes. Doenças autoimunes, neoplasias e estados fisiológicos pós-parto podem desencadear HA. A associação com o LES é infrequente e, menos ainda, na forma pré-clínica. Neste caso, a paciente apresentou deficiência do fator IX e XI, TTPA alargado e ausência de correção no teste da mistura, além de ausência de história familiar de sangramentos, o que sugere a presença do auto-anticorpo adquirido. O LES pré-clínico pode ter atuado como precipitante da HA, com a formação autoanticorpos inibidores precedendo as manifestações clínicas típicas do LES. A suspeição de causas autoimunes por trás de um alargamento do TTPA foi fundamental para o encaminhamento precoce à reumatologia antes mesmo da fase clínica, contribuindo para um seguimento excelente da paciente, favorecendo o prognóstico, inclusive prevenindo sangramentos graves e maiores complicações reumatológicas. Este caso reforça a importância de investigar-se causas autoimunes em coagulopatias adquiridas nas crianças, mesmo na ausência de manifestações típicas, bem como, ausência de antecedentes pessoais ou familiares de sangramentos.