RELATO DE CASO: LINFOMA DE LENNERT, UMA VARIANTE RARA

Linfoma de Lennert (LL) é uma variante rara do linfoma de células T periférico não especificado (PTCL-NOS), também chamada variante linfoepitelióide. Por sua raridade e critérios diagnósticos pouco definidos, é frequentemente subdiagnosticado ou confundido com outras patologias. Caracteriza-se por rica população de histiócitos epitelioides, associados a linfócitos T pequenos a médios, às vezes com células Reed-Sternberg-like. Estudos recentes mostram que LL possui perfil molecular distinto dentro do grupo PTCL-NOS, com diferenças em expressão gênica e microRNA que podem influenciar comportamento e prognóstico. O esquema CHOP é padrão, com resposta variável. Paciente feminina, 38 anos, admitida para investigação de linfonodomegalias de rápida progressão. Inicialmente com prurido difuso, vômitos e diarreia tratados com múltiplas doses de ivermectina, sem melhora. Evoluiu com linfonodomegalias múltiplas, disseminadas em menos de uma semana para cervical, supraclavicular, axilar, esternal e inguinal. Biópsia linfonodal prévia inconclusiva. Evoluiu com febre alta e lesões ulceradas, pruriginosas e dolorosas em membros inferiores e flancos, refratárias a antibioticoterapia. Desenvolveu disfagia e odinofagia. Na admissão, o laboratório evidenciou insuficiência renal aguda (creatinina 4,0 mg/dL, ureia 134 mg/dL), anemia microcítica grave (Hb 6,5 g/dL) com anisocitose e poiquilocitose, linfocitose persistente e hipercalcemia. Sorologias para HIV, HTLV, EBV, HBV, HCV, sífilis e doença de Chagas foram negativas. Endoscopia digestiva alta mostrou esofagite erosiva grau A, duodenite erosiva e úlcera bulbar aguda com sangramento recente; iniciou-se inibidor de bomba de prótons. Ultrassonografia renal evidenciou nefrolitíase bilateral não obstrutiva e alterações córtico-medulares. Paratormônio sérico reduzido e proteinúria leve foram detectados. Tomografias computadorizadas revelaram linfonodomegalias múltiplas em regiões cervical (maior 2,4 × 2,0 cm), mediastinal, axilar (até 5,6 cm), mesentérica e para- aórtica (até 4,5 × 3,2 cm), derrame pleural esquerdo e focos pulmonares em vidro fosco. Imunofenotipagem por citometria de fluxo no sangue periférico evidenciou população clonal de linfócitos T CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, predominantemente CD8– e CD30–, com expressão restrita da cadeia β1 do TCR. Biópsia de medula óssea sem sinais de malignidade. Durante internação, recebeu dexametasona em alta dose por quatro dias e ácido zoledrônico para hipercalcemia, com melhora clínica. Biópsia linfonodal subsequente revelou infiltrado linfoide atípico com pequenos linfócitos T, histiócitos abundantes e células B grandes, mononucleadas e binucleadas, sugerindo linfoma T ou Hodgkin-like. Painel imunohistoquímico demonstrou CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, BCL2+, granzyme B+, Ki-67 10%, compatível com linfoma T periférico variante de Lennert. Com base na apresentação clínica, achados histopatológicos e imunofenotípicos, foi iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP. O caso é notável por: (1) a complexidade diagnóstica devido presença de células RS-like; (2) a idade jovem e rápida evolução indicando subtipo agressivo; e (3) a coexpressão de CD4 e CD8, junto a granzyma B e BCL2, sugerindo linhagem T complexa. O caso ilustra a importância da suspeição clínica e análise anatomopatológica detalhada para diagnóstico precoce de linfomas raros, ressaltando a necessidade de abordagem multidisciplinar diante da complexidade diagnóstica e terapêutica envolvida.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104790
Primary Topic
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

RELATO DE CASO: LINFOMA DE LENNERT, UMA VARIANTE RARA

Sérgio Siqueira, JVA Duarte, Thatiana Daboit Arruda Sá, Luis Fernando Moreira et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
article

RELATO DE CASO: LINFOMA DE LENNERT, UMA VARIANTE RARA

Sérgio Siqueira, JVA Duarte, Thatiana Daboit Arruda Sá, Luis Fernando Moreira, María Santiago, V. Santos, HM Diniz
article en

Abstract

Linfoma de Lennert (LL) é uma variante rara do linfoma de células T periférico não especificado (PTCL-NOS), também chamada variante linfoepitelióide. Por sua raridade e critérios diagnósticos pouco definidos, é frequentemente subdiagnosticado ou confundido com outras patologias. Caracteriza-se por rica população de histiócitos epitelioides, associados a linfócitos T pequenos a médios, às vezes com células Reed-Sternberg-like. Estudos recentes mostram que LL possui perfil molecular distinto dentro do grupo PTCL-NOS, com diferenças em expressão gênica e microRNA que podem influenciar comportamento e prognóstico. O esquema CHOP é padrão, com resposta variável. Paciente feminina, 38 anos, admitida para investigação de linfonodomegalias de rápida progressão. Inicialmente com prurido difuso, vômitos e diarreia tratados com múltiplas doses de ivermectina, sem melhora. Evoluiu com linfonodomegalias múltiplas, disseminadas em menos de uma semana para cervical, supraclavicular, axilar, esternal e inguinal. Biópsia linfonodal prévia inconclusiva. Evoluiu com febre alta e lesões ulceradas, pruriginosas e dolorosas em membros inferiores e flancos, refratárias a antibioticoterapia. Desenvolveu disfagia e odinofagia. Na admissão, o laboratório evidenciou insuficiência renal aguda (creatinina 4,0 mg/dL, ureia 134 mg/dL), anemia microcítica grave (Hb 6,5 g/dL) com anisocitose e poiquilocitose, linfocitose persistente e hipercalcemia. Sorologias para HIV, HTLV, EBV, HBV, HCV, sífilis e doença de Chagas foram negativas. Endoscopia digestiva alta mostrou esofagite erosiva grau A, duodenite erosiva e úlcera bulbar aguda com sangramento recente; iniciou-se inibidor de bomba de prótons. Ultrassonografia renal evidenciou nefrolitíase bilateral não obstrutiva e alterações córtico-medulares. Paratormônio sérico reduzido e proteinúria leve foram detectados. Tomografias computadorizadas revelaram linfonodomegalias múltiplas em regiões cervical (maior 2,4 × 2,0 cm), mediastinal, axilar (até 5,6 cm), mesentérica e para- aórtica (até 4,5 × 3,2 cm), derrame pleural esquerdo e focos pulmonares em vidro fosco. Imunofenotipagem por citometria de fluxo no sangue periférico evidenciou população clonal de linfócitos T CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, predominantemente CD8– e CD30–, com expressão restrita da cadeia β1 do TCR. Biópsia de medula óssea sem sinais de malignidade. Durante internação, recebeu dexametasona em alta dose por quatro dias e ácido zoledrônico para hipercalcemia, com melhora clínica. Biópsia linfonodal subsequente revelou infiltrado linfoide atípico com pequenos linfócitos T, histiócitos abundantes e células B grandes, mononucleadas e binucleadas, sugerindo linfoma T ou Hodgkin-like. Painel imunohistoquímico demonstrou CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, BCL2+, granzyme B+, Ki-67 10%, compatível com linfoma T periférico variante de Lennert. Com base na apresentação clínica, achados histopatológicos e imunofenotípicos, foi iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP. O caso é notável por: (1) a complexidade diagnóstica devido presença de células RS-like; (2) a idade jovem e rápida evolução indicando subtipo agressivo; e (3) a coexpressão de CD4 e CD8, junto a granzyma B e BCL2, sugerindo linhagem T complexa. O caso ilustra a importância da suspeição clínica e análise anatomopatológica detalhada para diagnóstico precoce de linfomas raros, ressaltando a necessidade de abordagem multidisciplinar diante da complexidade diagnóstica e terapêutica envolvida.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal do Ceará (BR), Santa Casa de Misericórdia de Marília (BR)
Openalex Percentile: Top 48%
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
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