MIELOMA MÚLTIPLO IGG-KAPPA COM ENVOLVIMENTO ÓSSEO EXTENSO EM PACIENTE JOVEM

O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de células plasmocitárias que afeta predominantemente idosos, com mediana de idade ao diagnóstico em torno de 69 anos. Casos em adultos jovens são raros, representando menos de 2% dos casos, o que geralmente leva a um retardo diagnóstico devido à baixa suspeição. Nessa população, a doença frequentemente pode ter comportamento biológico atípico e apresentação clínica mais agressiva. Este relato descreve um caso de MM Ig Kappa em paciente de 23 anos, com alto grau de comprometimento medular e extensa infiltração óssea. Paciente do sexo masculino, 23 anos, sem comorbidades prévias, trabalhador em tinturaria com exposição a solventes e corantes, apresentou quadro de dor lombar intermitente por dois anos, com piora progressiva, limitação de marcha e perda de força em membros inferiores. Procurou assistência médica repetidas vezes sem diagnóstico definitivo. Foi encaminhado a serviço especializado após achados de anemia leve, alterações ósseas radiológicas e presença de proteína monoclonal em exames. Exames laboratoriais iniciais mostraram hemoglobina de 10,2 g/dL, creatinina 1,2 mg/dL, ausência de hipercalcemia, albumina 3,8 g/dL e β2-microglobulina de 1,58 mg/L. A eletroforese de proteínas séricas revelou pico monoclonal de 8,7 g/dL na fração gama, e a imunofixação identificou componente IgG-Kappa. A relação Kappa/Lambda era de 66,7. A tomografia computadorizada de corpo inteiro evidenciou múltiplas lesões osteolíticas envolvendo calota craniana, clavículas, escápulas, arcos costais, esterno, coluna toracolombar, pelve e ossos longos, com fraturas patológicas em T10 a L3. A ressonância magnética confirmou infiltração óssea difusa e lesão expansiva em T11 com discreta redução do canal vertebral, sem compressão medular. O mielograma apresentava 90% de células plasmocitárias. A biópsia óssea revelou infiltração de 90% por plasmócitos maduros, além de fibrose grau 2. A imunohistoquímica medular mostrou positividade difusa para CD138, cadeia leve kappa, CD20 e ciclina D1, com negatividade para CD56 e CD117. Estabelecido o diagnóstico de mieloma múltiplo IgG Kappa, variante linfocitoide / de pequenas células. O estadiamento foi classificado como Durie & Salmon IIIA e ISS I. O paciente foi tratado em centro de referência do Sistema Único de Saúde (SUS), sendo submetido à terapia de indução com o esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona). Posteriormente, ajustado para VTD (bortezomibe, talidomida e dexametasona), com boa tolerância e resposta parcial. Foi encaminhado para avaliação de transplante de medula óssea autólogo, visando a consolidação da resposta. O presente relato ilustra um caso incomum de mieloma múltiplo IgG kappa em paciente jovem, caracterizado por elevada carga tumoral, extenso comprometimento esquelético e imunofenótipo atípico, com expressão de CD20 e ciclina D1 e ausência de CD56. O diagnóstico foi postergado devido à baixa suspeição clínica inicial, apesar de sintomas persistentes. O caso reforça a importância de considerar MM mesmo em faixas etárias não usuais diante de sintomas musculoesqueléticos prolongados e achados laboratoriais sugestivos. Ressalta-se, adicionalmente, o histórico ocupacional do paciente, com exposição a solventes e corantes em ambiente de trabalho, condição descrita na literatura como potencial fator de risco para o desenvolvimento de neoplasias hematológicas.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104848
Primary Topic
Multiple Myeloma Research and Treatments
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
|||
ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

MIELOMA MÚLTIPLO IGG-KAPPA COM ENVOLVIMENTO ÓSSEO EXTENSO EM PACIENTE JOVEM

Lorena Aragão, Carlos R. Gomes, T.A. Carmo, Hugo Ribeiro et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Multiple Myeloma Research and Treatments
article

MIELOMA MÚLTIPLO IGG-KAPPA COM ENVOLVIMENTO ÓSSEO EXTENSO EM PACIENTE JOVEM

Lorena Aragão, Carlos R. Gomes, T.A. Carmo, Hugo Ribeiro, LM Fiorio, WM Tobias Braga, ML Barbosa Fernandes Dourado
article en

Abstract

O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de células plasmocitárias que afeta predominantemente idosos, com mediana de idade ao diagnóstico em torno de 69 anos. Casos em adultos jovens são raros, representando menos de 2% dos casos, o que geralmente leva a um retardo diagnóstico devido à baixa suspeição. Nessa população, a doença frequentemente pode ter comportamento biológico atípico e apresentação clínica mais agressiva. Este relato descreve um caso de MM Ig Kappa em paciente de 23 anos, com alto grau de comprometimento medular e extensa infiltração óssea. Paciente do sexo masculino, 23 anos, sem comorbidades prévias, trabalhador em tinturaria com exposição a solventes e corantes, apresentou quadro de dor lombar intermitente por dois anos, com piora progressiva, limitação de marcha e perda de força em membros inferiores. Procurou assistência médica repetidas vezes sem diagnóstico definitivo. Foi encaminhado a serviço especializado após achados de anemia leve, alterações ósseas radiológicas e presença de proteína monoclonal em exames. Exames laboratoriais iniciais mostraram hemoglobina de 10,2 g/dL, creatinina 1,2 mg/dL, ausência de hipercalcemia, albumina 3,8 g/dL e β2-microglobulina de 1,58 mg/L. A eletroforese de proteínas séricas revelou pico monoclonal de 8,7 g/dL na fração gama, e a imunofixação identificou componente IgG-Kappa. A relação Kappa/Lambda era de 66,7. A tomografia computadorizada de corpo inteiro evidenciou múltiplas lesões osteolíticas envolvendo calota craniana, clavículas, escápulas, arcos costais, esterno, coluna toracolombar, pelve e ossos longos, com fraturas patológicas em T10 a L3. A ressonância magnética confirmou infiltração óssea difusa e lesão expansiva em T11 com discreta redução do canal vertebral, sem compressão medular. O mielograma apresentava 90% de células plasmocitárias. A biópsia óssea revelou infiltração de 90% por plasmócitos maduros, além de fibrose grau 2. A imunohistoquímica medular mostrou positividade difusa para CD138, cadeia leve kappa, CD20 e ciclina D1, com negatividade para CD56 e CD117. Estabelecido o diagnóstico de mieloma múltiplo IgG Kappa, variante linfocitoide / de pequenas células. O estadiamento foi classificado como Durie & Salmon IIIA e ISS I. O paciente foi tratado em centro de referência do Sistema Único de Saúde (SUS), sendo submetido à terapia de indução com o esquema VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona). Posteriormente, ajustado para VTD (bortezomibe, talidomida e dexametasona), com boa tolerância e resposta parcial. Foi encaminhado para avaliação de transplante de medula óssea autólogo, visando a consolidação da resposta. O presente relato ilustra um caso incomum de mieloma múltiplo IgG kappa em paciente jovem, caracterizado por elevada carga tumoral, extenso comprometimento esquelético e imunofenótipo atípico, com expressão de CD20 e ciclina D1 e ausência de CD56. O diagnóstico foi postergado devido à baixa suspeição clínica inicial, apesar de sintomas persistentes. O caso reforça a importância de considerar MM mesmo em faixas etárias não usuais diante de sintomas musculoesqueléticos prolongados e achados laboratoriais sugestivos. Ressalta-se, adicionalmente, o histórico ocupacional do paciente, com exposição a solventes e corantes em ambiente de trabalho, condição descrita na literatura como potencial fator de risco para o desenvolvimento de neoplasias hematológicas.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal de São Paulo (BR)
Openalex Percentile: Top 59%
Multiple Myeloma Research and Treatments
AI Navigator

Ask Laika to Summarize, Analyze, and Connect papers live on the map.

Summarize Papers & Methodologies

Extract key findings, datasets, and comparative methods across publications.

Benchmark Rankings & Visual Analytics

Rank top research institutions, authors, funders, topics, and journals by Field-Weighted Citation Impact (FWCI) and paper volume with instant charts.

Connect Distant Disciplines

Bridge topological clusters on the map to find hidden collaborative intersections.