DEFICIÊNCIA ADQUIRIDA DO FATOR VIII: UM RELATO DE CASO

A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemorrágico autoimune secundário à presença de autoanticorpos contra o FVIII. A incidência estimada é de 1 a 6 casos por milhão de habitantes ao ano. Quanto às condições subjacentes, mais de 50% dos casos são idiopáticos, os demais podem estar associados a doenças autoimunes, neoplasias, doenças infecciosas e medicamentos. O mecanismo fisiopatológico envolve fatores imunorregulatórios, dentre os descritos: modificações nos linfócitos T-reguladores (Treg), diminuindo a resposta em relação aos linfócitos T-auxilares (Th); existência de linfócitos Th com receptores contra FVIII (receptores Vβ2, Vβ5, Vβ9); maior incidência de polimorfismos específicos do antígeno de linfócitos T citotóxicos (CTLA-4); polimorfismos do gene FVIII e do HLA. Clinicamente, a apresentação mais comum é sangramento anormal, associado a exames laboratoriais mostrando TTPa prolongado e atividade reduzida do FVIII (<1% em 50% dos casos). O Mixing Test pode auxiliar o diagnóstico, especialmente na ausência imediata da dosagem de FVIII. Em relação ao tratamento, a primeira linha consiste em imunossupressão com Prednisona 1 mg/kg/dia e a adição de Ciclofosfamida 50‒100 mg/dia pode aumentar a taxa de resposta para 60%‒70%. Simultaneamente, as medidas de suporte envolvem o uso de Desmopressina ou infusões de FVIII. Ademais, pode-se utilizar Agentes de Bypass do FVIII, dentre eles o Concentrado de Complexo de Protrombina ativado (aPCC) – FEIBA ou fator VIIa recombinante (rVIIa). O objetivo deste estudo é relatar um caso de Hemofilia A Adquirida, distúrbio hemorrágico grave e raro, mas potencialmente tratável. G.C., sexo feminino, 25 anos, sem comorbidades hematológicas prévias, admitida no Pronto Atendimento com apresentação clínica de hematoma cervical e sublingual. Na admissão hospitalar (12/07/2025) apresentava TTPa de 88,3s e relação 3,31. Ademais, plaquetas de 312.000 e Fibrinogênio de 280 mg/dL. Diante da suspeita de distúrbios relacionados à coagulação, realizado Mixing Test, com resultados, imediatamente e após 2 horas, de 91,5s e 88,1s, respectivamente. Em investigação realizada, apresentou FVIII 0% e Inibidor FVIII 588 UB/mL. Perante o quadro hemorrágico ativo, com queda abrupta da hemoglobina, iniciou-se tratamento com Prednisona 1 mg/kg/dia e Ciclofosfamida 100 mg/dia, além de FEIBA (4.000 UI a cada 12 horas por 7 dias). Após tratamento imunossupressor e uso do agente de bypass, houve melhora clínica progressiva e estabilização da hemoglobina. A paciente recebeu alta hospitalar no dia 29/07/2025 mantendo Prednisona (0,5 mg/kg/dia) e Ciclofosfamida (100 mg/dia). Foi orientado seguimento ambulatorial com investigação de doenças autoimunes e neoplásicas. A Hemofilia A Adquirida, embora rara, deve ser considerada frente a quadros de sangramento espontâneo e prolongamento isolado do TTPa. O diagnóstico precoce e o início imediato da terapêutica com agentes de bypass e imunossupressores são fundamentais para a reversão do quadro e prevenção de complicações graves.