LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICAS PRIMÁRIO CUTÂNEO, TCR- SILENCIOSO, COM ACOMETIMENTO CUTÂNEO EXTENSO: RELATO DE CASO

Representando aproximadamente 10% dos linfomas não-Hodgkin, o Linfoma de Células T Periféricas (LCTP) é um grupo heterogêneo de neoplasias com acometimento extranodal frequente. A forma Primária Cutânea (LCTP-PC) é uma apresentação rara, que costuma ter curso agressivo com distribuição localizada ou disseminada. Costuma afetar homens (relação 3:1) na sexta década de vida, e possui prognóstico desfavorável, com mediana de sobrevida entre 2 e 5 anos. Seu diagnóstico diferencial requer a exclusão de outros linfomas cutâneos, entre eles o linfoma primário cutâneo T gama-delta. Aqui, reportamos o caso de um paciente com LCTP-PC com Receptor de Célula T (TCR) silencioso. Homem, 68 anos, tabagista ativo, sem comorbidades, relatava lesões cutâneas violáceas, com formação de placas e ulceração rasa, em tronco e membros, com aparecimento gradual ao longo de 4 meses. Procurou atendimento em janeiro de 2025, com febre, astenia, perda de peso não quantificada, e acometimento de 60% da superfície corporal, com tronco, membros e face apresentando lesões confluentes, crostosas, com sinais de infecção secundária. Foi submetido a biópsia das lesões. A avaliação revelou neoplasia composta por linfócitos difusamente infiltrando a derme, com positividade no estudo imuno-histoquímico para CD3, Granzima B, CD2 e CD7 sendo negativo para CD4 e CD8, marcadores de células T helper folicular, assim como TCR-beta e TCR- delta. O teste de hibridização “ in situ ” para EBV (EBER) também foi negativo. Hemograma sem citopenias ou linfocitose, sorologias negativas, tomografia de estadiamento com linfonodos retroperitoneais e torácicos de até 2 cm, sem hepatoesplenomegalia. Iniciado antibiótico empírico, corticoterapia, e após melhora dos sintomas infecciosos, iniciou o primeiro ciclo de quimioterapia (CHOEP), com alta hospitalar após 52 dias de internação, com cuidados suportivos para lesões de pele. Após 6 ciclos de CHOEP, apresentou resolução de lesões de pele, em aspecto cicatricial, sem acometimento adicional pela doença e PET-CT negativo. A resposta observada à quimioterapia, antibioticoterapia e medidas de suporte representa importante ganho na qualidade e expectativa de vida do paciente, em que pese deverá ter seguimento ambulatorial próximo, considerando o risco de recidiva associado ao LTCP. Este caso demonstra a necessidade de diagnóstico precoce e manejo multiprofissional em doenças linfoproliferativas, sobretudo em formas cutâneas extensas, e reforça a necessidade de estudos adicionais para melhor estratificação dos LCTP e aprimoramento das opções de tratamento.