RELATO DE CASO: VARIANTE LINFOMATOSA DA LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO ASSOCIADA AO VÍRUS LINFOTRÓPICO DA CÉLULA T HUMANA TIPO 1

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL, do inglês Adult T-cell Leukemia/Lymphoma ) é uma neoplasia de células T maduras que ocorre em pacientes previamente infectados pelo Vírus Linfotrópico da célula T Humana tipo-1 (HTLV-1). Trata-se de uma condição rara, sendo mais prevalente em regiões nas quais o HTLV-1 é endêmico como Japão, Caribe e América do Sul. A ATLL apresenta quatro variantes clínicas: aguda, linfomatosa, crônica e smoldering. A variante linfomatosa se manifesta com linfadenopatia e envolvimento extranodal, sem células neoplásicas significativas no sangue periférico, e geralmente apresenta curso clínico agressivo e prognóstico reservado. O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente com diagnóstico de ATLL variante linfomatosa, associada ao vírus HTLV-1, destacando os aspectos clínicos, terapêuticos e de evolução da doença. Paciente feminino, 50 anos, hipertensa, diabética e com bócio tireoidiano, realizado previamente iodoterapia, em uso de Losartana e Metformina. Busca atendimento médico em agosto de 2023 devido a um quadro de lesão progressiva em hemiface direita, sem sintomas B, iniciado há 3 meses. Após realizar a biópsia da lesão, obteve resultado imuno-histoquímico compatível com Linfoma não Hodgkin de células T periféricas, com índices de proliferação (Ki-67) de 90%, e imunofenotipagem indicando 5,1% de linfócitos T anômalos. As sorologias para HTLV-1, hepatite B e hepatite C foram positivas. Foi realizado 5 ciclos de CHOEP e iniciado o tratamento profilático com Tenofovir. Em vigência da quimioterapia, a paciente evoluiu com lesões de asa nasal e, confirmada através de biópsia, a refratariedade ao tratamento. O esquema terapêutico foi trocado pelo protocolo ICE. Entretanto, após 2 ciclos, houve progressão da doença, sendo necessário instituir uma nova abordagem terapêutica. Foi optado pela realização de 12 sessões de radioterapia e, posteriormente, 1 ciclo de BV CHP. Porém, a paciente apresentou reação adversa ao brentuximabe, não sendo indicado nova aplicação. Em outubro de 2024, realizou mais um ciclo de gemox com nova radioterapia e nova quimioterapia do protocolo CHOP. Em janeiro de 2025, a paciente apresentou refratariedade às linhas terapêuticas e perda de performance. Diante desse cenário, optou-se por medidas de suporte, com evolução para óbito em março do mesmo ano. O caso apresentado descreve uma paciente de 50 anos com diagnóstico de ATLL associado ao HTLV-1, classificado como variante linfomatosa. A apresentação inicial com lesão cutânea progressiva, história negativa para sintomas sistêmicos e posterior confirmação pela imuno-histoquímica e sorologia viral reforçam a importância de considerar essa etiologia em linfomas T, especialmente em regiões com circulação do HTLV-1. A paciente foi submetida a múltiplos esquemas quimioterápicos (CHOEP, ICE, BV-CHP) e radioterapia, com resposta parcial e progressão precoce, evidenciando a dificuldade de tratamento. Este caso destaca a relevância clínica do reconhecimento precoce da ATLL e dos desafios terapêuticos associados às suas formas agressivas. Apesar da raridade relativa da doença, sua associação com o HTLV-1 impõe vigilância em áreas endêmicas.