TRICOLEUCEMIA COM MÚLTIPLAS RECIDIVAS: 35 ANOS DE EVOLUÇÃO

A tricoleucemia (TL) é uma doença linfoproliferativa rara, responsável por cerca de 2% das leucemias linfóides, caracterizada pela proliferação de linfócitos B maduros com projeções citoplasmáticas típicas. Acomete principalmente homens brancos, com idade média de 50 anos. Clinicamente, manifesta-se com fadiga, esplenomegalia, pancitopenia e infecções recorrentes. O diagnóstico é feito com base em morfologia, imunofenotipagem e testes moleculares. O perfil típico inclui forte expressão de marcadores B (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5) e marcadores aberrantes como CD11c, CD25, CD103 e CD123. A presença da mutação BRAFV600E confirma a forma clássica. O tratamento padrão são os análogos de purina (cladribina ou pentostatina), com taxa de remissão completa de 80–90%. Em casos refratários ou recidivantes, outras opções incluem rituximabe, imunotoxinas anti-CD22 e inibidores de BRAF, BTK e Bcl-2. Objetivo: Relatar um caso de tricoleucemia com 35 anos de evolução, destacando as terapias utilizadas ao longo do tempo. Homem, 68 anos, diagnosticado com TL em 1990 (em outro serviço), apresentando fadiga, cefaleia e alterações hematológicas (Hb 11,6 g/dL; N 1120; Linf 9856; Plaq 5400), além de BMO com processo linfoproliferativo. Iniciou tratamento com bussulfano e prednisona. Dois meses depois, apresentava 30% de células pilosas no sangue e 40% no mielograma, com TRAP positivo, sendo submetido à esplenectomia, que resultou em melhora laboratorial. Em 1994, nova recidiva com fibrose e hipercelularidade medular; tratado com interferon-alfa-2a, com resposta até 1998. Repetido alfa interferon com nova remissão até 2016, quando então apresenta nova recidiva, detectada por imunofenotipagem com positividade para CD11c, CD20, CD23, CD25, CD45, CD79b, CD103, CD200 e cadeia leve lambda; tratada com IFN-gama até 2021. Se manteve em remissão por 4 anos. Em abril de 2025, nova recidiva confirmada, sendo optado pelo uso de cladribina. Atualmente, o paciente refere fadiga aos esforços com Hb 9,7 g/dL; Leuco 21900/mm 3 (N 19710/mm 3 ; Linf 876/mm 3 ) e P 201000/mm 3 , após uso de Filgrastima. A TL é uma neoplasia indolente, que afeta principalmente medula óssea, sangue periférico e baço. Embora os análogos de purina sejam o tratamento de escolha atualmente, o paciente foi inicialmente tratado com esquemas anteriores, como esplenectomia e interferon-alfa, que foram eficazes em suas respectivas épocas, promovendo remissão por anos. O interferon, embora não seja a primeira linha atualmente, teve boa resposta nas duas recidivas tratadas. Na recidiva mais recente, com disponibilidade de cladribina, esta foi a opção escolhida. Apesar do curto tempo de uso, os exames laboratoriais demonstram melhora progressiva, sugerindo resposta favorável. Concluindo, este caso demonstra a evolução prolongada da tricoleucemia ao longo de 35 anos, com múltiplas recidivas e diferentes abordagens terapêuticas conforme a disponibilidade e a época. O paciente foi tratado inicialmente com bussulfano, prednisona e esplenectomia; nas recidivas, obteve boa resposta ao interferon-alfa e, mais recentemente, iniciou tratamento com cladribina, padrão-ouro atual. A trajetória reforça a importância do acompanhamento contínuo, da adaptação terapêutica individualizada e da incorporação progressiva das opções mais eficazes para o manejo da doença.