PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA EM PACIENTE COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA SUBMETIDA A TMO AUTÓLOGO: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO

A pneumonia organizante criptogênica (COP), anteriormente conhecida como BOOP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia), é uma forma incomum de doença pulmonar intersticial caracterizada por inflamação e organização do parênquima pulmonar. Embora geralmente idiopática, pode ser secundária a diversas condições, como infecções, medicamentos, radioterapia e neoplasias hematológicas. Em pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH), especialmente os com história recente de quimioterapia intensiva, a COP representa um diagnóstico desafiador, com apresentação clínica e radiológica inespecífica, muitas vezes mimetizando infecções ou progressão da doença de base. Paciente feminina, 33 anos, previamente hígida, foi diagnosticada com leucemia promielocítica aguda (LPA) de alto risco em Setembro de 2023. Após falha terapêutica inicial, foi submetida ao tratamento com ATRA+ATO em segunda linha, completando seis ciclos com boa resposta. Em março de 2025, realizou TCTH autólogo com condicionamento BUCY (bussulfano + ciclofosfamida), sem intercorrências durante a internação. Teve pega plaquetária no D+10 e neutrofílica no D+11. Cerca de dois meses após o transplante, apresentou dor torácica e dispneia, procurando ambulatório de hematologia para avaliação e, após, foi encaminhada à emergência por dessaturação e taquicardia. A angiotomografia de tórax evidenciou consolidações e vidro fosco bilaterais, sem sinais de tromboembolismo pulmonar. Apresentava exames virais negativos e foram, então, iniciados antibióticos de amplo espectro e mantida vigilância respiratória em enfermaria. Apresentou progressiva piora ventilatória com necessidade de UTI, ventilação mecânica invasiva, escalonamento antimicrobiano com inclusive cobertura para agentes oportunistas (CMV, pneumocystis, aspergillus) e pulsoterapia com metilprednisolona pois não se podia afastar toxicidade por medicações previamente utilizadas. Paciente seguiu em piora clínica, e dias após admissão na UTI, ainda teve sorologia positiva para Influenza A. Realizou-se biópsia pulmonar a céu aberto, compatível com fibrose pulmonar, e, a imunohistoquímica da peça foi positiva para adenovírus. Vinha em uso de metilprednisolona 2 mg/kg/dia e micofenolato de mofetila 2g/dia, mas, apesar das medidas, paciente evoluiu com ventilação mecânica pesada prolongada, infecção por bactéria KPC-NDM, sendo considerada falência respiratória e priorizadas medidas de conforto, evoluindo a óbito poucos dias após. A COP é rara em pacientes com LPA tratados com TCTH autólogo, e seu diagnóstico é frequentemente retardado pela semelhança clínica e radiológica com pneumonias infecciosas, comuns nesse contexto. A biópsia pulmonar é essencial para melhor esclarecimento do quadro. A associação de lesão alveolar, imunossupressão, múltiplas exposições medicamentosas e infecções virais pode atuar como fator desencadeante da COP. O prognóstico é variável, e formas agressivas com fibrose extensa podem não responder adequadamente ao tratamento com corticoides e imunossupressores. Este caso ilustra a importância do reconhecimento precoce da COP como diagnóstico diferencial em pacientes hematológicos com insuficiência respiratória de causa indefinida.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105539
Primary Topic
Interstitial Lung Diseases and Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
|||
ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA EM PACIENTE COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA SUBMETIDA A TMO AUTÓLOGO: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO

TB Soares, JPMD da Silva, R. Ben Sassi, LDC Rigoni et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Interstitial Lung Diseases and Idiopathic Pulmonary Fibrosis
article

PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA EM PACIENTE COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA SUBMETIDA A TMO AUTÓLOGO: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO

TB Soares, JPMD da Silva, R. Ben Sassi, LDC Rigoni, AA Paz, JP Portich, C. Weber, RI Bittencourt, FM Carlotto, CC Astigarraga, ACK Torrani, ICS Riviera, SN do Amaral
article en

Abstract

A pneumonia organizante criptogênica (COP), anteriormente conhecida como BOOP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia), é uma forma incomum de doença pulmonar intersticial caracterizada por inflamação e organização do parênquima pulmonar. Embora geralmente idiopática, pode ser secundária a diversas condições, como infecções, medicamentos, radioterapia e neoplasias hematológicas. Em pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH), especialmente os com história recente de quimioterapia intensiva, a COP representa um diagnóstico desafiador, com apresentação clínica e radiológica inespecífica, muitas vezes mimetizando infecções ou progressão da doença de base. Paciente feminina, 33 anos, previamente hígida, foi diagnosticada com leucemia promielocítica aguda (LPA) de alto risco em Setembro de 2023. Após falha terapêutica inicial, foi submetida ao tratamento com ATRA+ATO em segunda linha, completando seis ciclos com boa resposta. Em março de 2025, realizou TCTH autólogo com condicionamento BUCY (bussulfano + ciclofosfamida), sem intercorrências durante a internação. Teve pega plaquetária no D+10 e neutrofílica no D+11. Cerca de dois meses após o transplante, apresentou dor torácica e dispneia, procurando ambulatório de hematologia para avaliação e, após, foi encaminhada à emergência por dessaturação e taquicardia. A angiotomografia de tórax evidenciou consolidações e vidro fosco bilaterais, sem sinais de tromboembolismo pulmonar. Apresentava exames virais negativos e foram, então, iniciados antibióticos de amplo espectro e mantida vigilância respiratória em enfermaria. Apresentou progressiva piora ventilatória com necessidade de UTI, ventilação mecânica invasiva, escalonamento antimicrobiano com inclusive cobertura para agentes oportunistas (CMV, pneumocystis, aspergillus) e pulsoterapia com metilprednisolona pois não se podia afastar toxicidade por medicações previamente utilizadas. Paciente seguiu em piora clínica, e dias após admissão na UTI, ainda teve sorologia positiva para Influenza A. Realizou-se biópsia pulmonar a céu aberto, compatível com fibrose pulmonar, e, a imunohistoquímica da peça foi positiva para adenovírus. Vinha em uso de metilprednisolona 2 mg/kg/dia e micofenolato de mofetila 2g/dia, mas, apesar das medidas, paciente evoluiu com ventilação mecânica pesada prolongada, infecção por bactéria KPC-NDM, sendo considerada falência respiratória e priorizadas medidas de conforto, evoluindo a óbito poucos dias após. A COP é rara em pacientes com LPA tratados com TCTH autólogo, e seu diagnóstico é frequentemente retardado pela semelhança clínica e radiológica com pneumonias infecciosas, comuns nesse contexto. A biópsia pulmonar é essencial para melhor esclarecimento do quadro. A associação de lesão alveolar, imunossupressão, múltiplas exposições medicamentosas e infecções virais pode atuar como fator desencadeante da COP. O prognóstico é variável, e formas agressivas com fibrose extensa podem não responder adequadamente ao tratamento com corticoides e imunossupressores. Este caso ilustra a importância do reconhecimento precoce da COP como diagnóstico diferencial em pacientes hematológicos com insuficiência respiratória de causa indefinida.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (BR)
Openalex Percentile: Top 55%
Interstitial Lung Diseases and Idiopathic Pulmonary Fibrosis
AI Navigator

Ask Laika to Summarize, Analyze, and Connect papers live on the map.

Summarize Papers & Methodologies

Extract key findings, datasets, and comparative methods across publications.

Benchmark Rankings & Visual Analytics

Rank top research institutions, authors, funders, topics, and journals by Field-Weighted Citation Impact (FWCI) and paper volume with instant charts.

Connect Distant Disciplines

Bridge topological clusters on the map to find hidden collaborative intersections.