AVALIAÇÃO DA ERITROPOESE INEFICAZ EM PACIENTES COM DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

A eritropoese envolve a proliferação e diferenciação das células-tronco hematopoéticas em eritrócitos maduros. Apesar de ser um processo regulado por diversas vias, condições patológicas podem interromper esse equilíbrio, resultando em um quadro denominado eritropoese ineficaz (EI). Caracterizada por um aumento da produção de precursores eritroides na medula óssea, mas com morte prematura dessas células nas fases finais de maturação, ela impede a formação adequada de reticulócitos e hemácias funcionais. Esse fenômeno ocorre fisiologicamente em pequena escala, mas torna-se significativamente exacerbado em diversas doenças hematológicas. A quantificação da EI envolvia métodos invasivos ou pouco acessíveis. Contudo, Brewin et al (Haematologica, 2022). propuseram uma abordagem prática e reprodutível baseada na razão entre a concentração plasmática do receptor solúvel da transferrina (sTfR), marcador indireto da massa eritropoiética, e a contagem absoluta de reticulócitos (ARC), indicador da produção efetiva de eritrócitos. Essa razão, denominada índice de eritropoese ineficaz (IoIE), é calculada pela fórmula: IoIE = sTfR / ARC, sendo 0,28 o valor de corte superior de normalidade. Assim, o objetivo deste trabalho foi quantificar a eritropoese ineficaz em pacientes com doenças hematológicas. Foram incluídos 104 pacientes com diferentes distúrbios hematológicos, atendidos no Hemocentro da UNICAMP, além de 34 indivíduos saudáveis. Amostras de sangue total foram usadas para quantificar o sTfR (ELISA) e o ARC. Os grupos avaliados foram: anemia falciforme (n = 50), S-β-talassemia (n = 13), hemoglobinopatia SC (n = 9), esferocitose hereditária (n = 3), anemia ferropriva (n = 6) e policitemia vera (n = 24). Observou-se elevação significativa do IoIE em todos os grupos, exceto esferocitose, quando comparados ao controle (0.445 ± 0.223; p = 0,5223). Em pacientes com anemia falciforme, o resultado estatístico foi de 0.838 ± 0.6286 (p = 0,0020), mais acentuado naqueles que não faziam uso de hidroxiureia (0.9038 ± 0.2459; p=0,0144). Na S-β-talassemia, o índice foi significativamente elevado (1.505 ± 0.744; p = 0,001). A hemoglobinopatia SC também demonstrou aumento significativo (0.888 ± 0.449; p = 0,0069), enquanto na anemia ferropriva, o índice elevado (1.093 ± 1.566; p = 0,0162) sugere interrupção da maturação eritroide por carência de ferro. Na policitemia vera, observou-se o resultado 1.81±1.44 (p = 0,0001), apontando para eritropoese desorganizada. Já na esferocitose hereditária, não houve aumento significativo (0.671 ± 0.470; p = 0,5223), indicando que, apesar da hemólise, a produção eritropoiética é funcional. A avaliação do índice de IoIE, demonstrou-se uma ferramenta sensível para detectar disfunções na eritropoese em diferentes doenças hematológicas. Sua aplicação nesses grupos revelou que a EI está presente e que sua magnitude parece variar significativamente entre as doenças investigadas. Esses resultados demonstram que o índice IoIE é uma ferramenta eficaz para quantificar a EI em distintas doenças hematológicas, capturando variações fisiopatológicas relevantes e podendo orientar estratégias terapêuticas mais direcionadas.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104113
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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SEP
OCT
article

AVALIAÇÃO DA ERITROPOESE INEFICAZ EM PACIENTES COM DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

Nilzelene Silva Santos, MD Borges, P. S. da S. Campos, FF Costa et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

AVALIAÇÃO DA ERITROPOESE INEFICAZ EM PACIENTES COM DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

Nilzelene Silva Santos, MD Borges, P. S. da S. Campos, FF Costa, VGF Pastre, GAB Isaias
article en

Abstract

A eritropoese envolve a proliferação e diferenciação das células-tronco hematopoéticas em eritrócitos maduros. Apesar de ser um processo regulado por diversas vias, condições patológicas podem interromper esse equilíbrio, resultando em um quadro denominado eritropoese ineficaz (EI). Caracterizada por um aumento da produção de precursores eritroides na medula óssea, mas com morte prematura dessas células nas fases finais de maturação, ela impede a formação adequada de reticulócitos e hemácias funcionais. Esse fenômeno ocorre fisiologicamente em pequena escala, mas torna-se significativamente exacerbado em diversas doenças hematológicas. A quantificação da EI envolvia métodos invasivos ou pouco acessíveis. Contudo, Brewin et al (Haematologica, 2022). propuseram uma abordagem prática e reprodutível baseada na razão entre a concentração plasmática do receptor solúvel da transferrina (sTfR), marcador indireto da massa eritropoiética, e a contagem absoluta de reticulócitos (ARC), indicador da produção efetiva de eritrócitos. Essa razão, denominada índice de eritropoese ineficaz (IoIE), é calculada pela fórmula: IoIE = sTfR / ARC, sendo 0,28 o valor de corte superior de normalidade. Assim, o objetivo deste trabalho foi quantificar a eritropoese ineficaz em pacientes com doenças hematológicas. Foram incluídos 104 pacientes com diferentes distúrbios hematológicos, atendidos no Hemocentro da UNICAMP, além de 34 indivíduos saudáveis. Amostras de sangue total foram usadas para quantificar o sTfR (ELISA) e o ARC. Os grupos avaliados foram: anemia falciforme (n = 50), S-β-talassemia (n = 13), hemoglobinopatia SC (n = 9), esferocitose hereditária (n = 3), anemia ferropriva (n = 6) e policitemia vera (n = 24). Observou-se elevação significativa do IoIE em todos os grupos, exceto esferocitose, quando comparados ao controle (0.445 ± 0.223; p = 0,5223). Em pacientes com anemia falciforme, o resultado estatístico foi de 0.838 ± 0.6286 (p = 0,0020), mais acentuado naqueles que não faziam uso de hidroxiureia (0.9038 ± 0.2459; p=0,0144). Na S-β-talassemia, o índice foi significativamente elevado (1.505 ± 0.744; p = 0,001). A hemoglobinopatia SC também demonstrou aumento significativo (0.888 ± 0.449; p = 0,0069), enquanto na anemia ferropriva, o índice elevado (1.093 ± 1.566; p = 0,0162) sugere interrupção da maturação eritroide por carência de ferro. Na policitemia vera, observou-se o resultado 1.81±1.44 (p = 0,0001), apontando para eritropoese desorganizada. Já na esferocitose hereditária, não houve aumento significativo (0.671 ± 0.470; p = 0,5223), indicando que, apesar da hemólise, a produção eritropoiética é funcional. A avaliação do índice de IoIE, demonstrou-se uma ferramenta sensível para detectar disfunções na eritropoese em diferentes doenças hematológicas. Sua aplicação nesses grupos revelou que a EI está presente e que sua magnitude parece variar significativamente entre as doenças investigadas. Esses resultados demonstram que o índice IoIE é uma ferramenta eficaz para quantificar a EI em distintas doenças hematológicas, capturando variações fisiopatológicas relevantes e podendo orientar estratégias terapêuticas mais direcionadas.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) (BR)
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Hemoglobinopathies and Related Disorders
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