DEFICIÊNCIA ISOLADA DE FATOR X EM PACIENTE COM MIELOMA MÚLTIPLO EM PROGRAMAÇÃO DE TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA AUTÓLOGO: RELATO DE CASO DE UMA COAGULOPATIA RARA

A deficiência de Fator X (FX) é uma coagulopatia rara, autossômica recessiva e com prevalência anual de 1/1.000.000 de indivíduos ao ano. Pode se manifestar com sangramentos graves como em coto de cordão umbilical, sistema nervoso central, metrorragia e em outros locais. Mulher, 54 anos, diagnóstico de mieloma múltiplo IgG/LAMBDA. Realizou 6 ciclos de VCD e seguia com Bortezomib e Ácido zoledrônico de manutenção. Indicada consolidação com Transplante de Medula Óssea (TMO) autólogo. Durante exames pré-TMO, foi observado aumento de INR e alargamento de TTPA, respectivamente, 2.05 e 2.73 segundos. Os testes foram repetidos e as alterações confirmadas. Foi solicitada a atividade de FX para elucidação diagnóstica e o teste comprovou atividade de 40% (VR 70%‒120%) fechando diagnóstico de deficiência de fator X. A paciente negou complicações hemorrágicas espontâneas e prévias, não havia história familiar. A pacientes segue em programação de TMO. A deficiência de FX em pacientes adultos geralmente é diagnóstico acidental e na maioria das vezes adquirida, podendo estar associada a doenças plasmocitárias. As principais alterações laboratoriais são alargamento de Tempo de Protrombina (TP), INR e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA). A incidência de sangramentos graves é maior em pacientes com atividade de FX <10% e costumam ter manifestações graves e precoces. O tratamento é baseado na reposição profilática do fator em complexos protrombínicos e cuidados comportamentais. O caso descreve um diagnóstico ocasional de deficiência de FX, em paciente com mieloma múltiplo, através de exames acessíveis e com potencial de auxiliar em uma melhor programação terapêutica para o paciente.