LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS T COM SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA: RELATO DE CASO

O linfoma linfoblástico agudo de células T (LLA-LT) é uma neoplasia hematológica agressiva que afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens. A síndrome hemofagocítica, também conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), é um trauma hiper inflamatório grave e potencialmente mortal. O objetivo deste caso é mostrar a agressividade do Linfoma Linfoblástico de células T, com redução da sobrevida. Materiais e métodos: Estudo realizado por meio da coleta de dados da paciente no prontuário do hospital. Paciente, sexo feminino, M.C.O.B., de 55 anos, sem comorbidades prévias, admitida no Hospital Santa Izabel, em Salvador, com relato de queda da cama há 15 dias. Relatou febre vespertina, perda ponderal e sudorese noturna nos últimos dias. Ao exame, taquicárdica (FC: 135 bpm) e hipotensa (PA: 85 x 61 MMHG), iniciado protocolo sepse. Nos exames laboratoriais iniciais tinha pancitopenia, com hemoglobina de 8.5, leucócitos de 2870 (neutrófilos: 1378), e plaqueta de 148.000. Foi investigada para mieloma múltiplo (sem evidência de pico monoclonal) e realizado estudo medular. Evoluiu com 2 amostras de hemoculturas positivas para MRSA, com realização de antibiótico guiado. Em demais exames laboratoriais tinha hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e DHL elevado, levantando a suspeita de ativação macrofágica, e confirmando com mielograma. A tomografia de corpo inteiro mostrou fratura de colo de fêmur à esquerda, com lesão rádio translúcida na cabeça de fêmur, além de focos rádio translúcidos irregulares esparsos na calota craniana, sendo realizada ressonância magnética de crânio e identificado extenso e difuso comprometimento ósseo de aspecto blastomatoso. No mielograma e imunofenotipagem de medula óssea não foram vistos sinais de neoplasia, mas em anatomopatológico foi referida extensa necrose de padrão coagulativo. Paciente realizou pulsoterapia com corticoide, além de dois dias de imunoglobulina, tendo leve melhora clínica-laboratorial. Realizou biópsia de lesão óssea femural, visto proliferação linfoide atípica com extensa necrose de padrão coagulativo, e exérese de lesão craniana com envio para anatomopatológico e imunohistoquímica, sendo confirmado Linfoma/Leucemia de células T com positividade para os anticorpos CD2, CD3, CD5, CD7, BCL2, e Ki-67 positivo em 100% das células neoplásicas. Foi liberado o mini-Hypercvad, devido à piora do status-performance e presença de cultura com MRSA. Paciente conseguiu fazer apenas 1 ciclo, teve piora clínica e evoluiu para óbito. O linfoma de células T é um tipo agressivo de câncer hematológico, frequentemente associado a um complexo tumoral microambiente, onde a ativação de macrófagos desempenha papel central na progressão tumoral, resistência ao tratamento e modulação da resposta imune. A interação entre células T malignas e macrófagos pode tanto promover quanto inibir a resposta imune, influenciando o prognóstico e as opções terapêuticas. A síndrome hemofagocítica é caracterizada por uma ativação descontrolada de linfócitos e macrófagos, o que leva a uma produção excessiva de citocinas e danos multiorgânicos. Este relato evidencia a importância de entender o mecanismo que se desenvolve a doença para, assim, desenvolver terapias mais eficazes.