DETECÇÃO DO ANTICORPO ANTI-HY EM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO

O sistema de grupo sanguíneo Dombrock (Do) consiste em dois antígenos antitéticos (Do(a) e Do(b)) e cinco outros antígenos (Gy(a), Hy, Jo(a), DOYA e DOMR). O antígeno Hy (Holley) é considerado um antígeno de alta frequência, estando presente em mais de 99,9% da população geral. Quando indivíduos Hy(−) são expostos ao antígeno Hy, seja por transfusão ou gestação, podem desenvolver o anticorpo anti-Hy, que possui relevância clínica significativa. Paciente com diagnóstico de anemia falciforme (SC), quadro clínico grave, com AVC aos 13 anos, faz uso de HU, Fluoxetina, Rivotril, Dimunit, topiramato, histórico de aloanticorpos anti-M e anti-E. Em abril deste ano recebeu 1 Concentrado de hemácia em serviço externo, e em maio apresentou-se a este serviço com Coombs indireto 3+ positivo, autocontrole e Coombs direto negativos. A identificação de anticorpos irregulares foi positiva 3+ para as 11 hemácias e painel enzimático 4+, com todas as provas de compatibilidade positivas. Suspeitando-se de anticorpo dirigido contra antígeno de alta frequência, realizou-se nova identificação com hemácias selecionadas, combinando fenótipos positivos e negativos para Jsb, Vel, Joa, Hy, Doa e Dob. As hemácias Hy- apresentaram resultados negativos, mesmo sendo positivas para os demais antígenos, sugerindo presença de anti-Hy. A genotipagem revelou Yt(a+b-), Vel+, Cr(a+), Js(a-b+), Do(a-b+), Jo(a+), Hy- e Co(a+), confirmando o achado sorológico para a presença de anti-Hy. O anticorpo anti-Hy é predominantemente da classe IgG, com atividade detectável a 37°C através do teste de antiglobulina indireta (Coombs indireto). Embora seja raro, tem importância clínica significativa, podendo causar reações hemolíticas transfusionais tardias (RHT), e em casos menos frequentes, contribuir para a doença hemolítica do recém-nascido (DHRN). O antígeno Hy (Holley) é altamente prevalente globalmente (>99,9%), mas o fenótipo Hy(−) é quase exclusivo em indivíduos de ascendência africana. Em pacientes afrodescendentes com anemia falciforme, há uma probabilidade aumentada, embora rara, de serem Hy(−), aumentando a suscetibilidade à aloimunização e à formação de anti-Hy após transfusão de hemácias Hy(+), comuns nos estoques convencionais. O sistema Dombrock, embora pouco discutido rotineiramente, inclui antígenos de alta frequência como o Holley (Hy), cuja ausência pode representar risco transfusional relevante. A formação do anti-Hy, especialmente em pacientes de etnia africana com anemia falciforme, impõe desafios à prática hemoterápica devido à escassez de unidades compatíveis. Diante disso, torna-se necessário avaliar a adoção de estratégias como a triagem imuno-hematológica precoce, o uso de genotipagem molecular, e a manutenção de bancos de doadores raros devidamente fenotipados ou genotipados para garantir segurança e eficácia no suporte transfusional.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105632
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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AUG
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OCT
article

DETECÇÃO DO ANTICORPO ANTI-HY EM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO

M Valvasori, EP Araujo, LP Osorio, Pâmela Olívia de MOURA
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

DETECÇÃO DO ANTICORPO ANTI-HY EM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO

M Valvasori, EP Araujo, LP Osorio, Pâmela Olívia de MOURA
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Abstract

O sistema de grupo sanguíneo Dombrock (Do) consiste em dois antígenos antitéticos (Do(a) e Do(b)) e cinco outros antígenos (Gy(a), Hy, Jo(a), DOYA e DOMR). O antígeno Hy (Holley) é considerado um antígeno de alta frequência, estando presente em mais de 99,9% da população geral. Quando indivíduos Hy(−) são expostos ao antígeno Hy, seja por transfusão ou gestação, podem desenvolver o anticorpo anti-Hy, que possui relevância clínica significativa. Paciente com diagnóstico de anemia falciforme (SC), quadro clínico grave, com AVC aos 13 anos, faz uso de HU, Fluoxetina, Rivotril, Dimunit, topiramato, histórico de aloanticorpos anti-M e anti-E. Em abril deste ano recebeu 1 Concentrado de hemácia em serviço externo, e em maio apresentou-se a este serviço com Coombs indireto 3+ positivo, autocontrole e Coombs direto negativos. A identificação de anticorpos irregulares foi positiva 3+ para as 11 hemácias e painel enzimático 4+, com todas as provas de compatibilidade positivas. Suspeitando-se de anticorpo dirigido contra antígeno de alta frequência, realizou-se nova identificação com hemácias selecionadas, combinando fenótipos positivos e negativos para Jsb, Vel, Joa, Hy, Doa e Dob. As hemácias Hy- apresentaram resultados negativos, mesmo sendo positivas para os demais antígenos, sugerindo presença de anti-Hy. A genotipagem revelou Yt(a+b-), Vel+, Cr(a+), Js(a-b+), Do(a-b+), Jo(a+), Hy- e Co(a+), confirmando o achado sorológico para a presença de anti-Hy. O anticorpo anti-Hy é predominantemente da classe IgG, com atividade detectável a 37°C através do teste de antiglobulina indireta (Coombs indireto). Embora seja raro, tem importância clínica significativa, podendo causar reações hemolíticas transfusionais tardias (RHT), e em casos menos frequentes, contribuir para a doença hemolítica do recém-nascido (DHRN). O antígeno Hy (Holley) é altamente prevalente globalmente (>99,9%), mas o fenótipo Hy(−) é quase exclusivo em indivíduos de ascendência africana. Em pacientes afrodescendentes com anemia falciforme, há uma probabilidade aumentada, embora rara, de serem Hy(−), aumentando a suscetibilidade à aloimunização e à formação de anti-Hy após transfusão de hemácias Hy(+), comuns nos estoques convencionais. O sistema Dombrock, embora pouco discutido rotineiramente, inclui antígenos de alta frequência como o Holley (Hy), cuja ausência pode representar risco transfusional relevante. A formação do anti-Hy, especialmente em pacientes de etnia africana com anemia falciforme, impõe desafios à prática hemoterápica devido à escassez de unidades compatíveis. Diante disso, torna-se necessário avaliar a adoção de estratégias como a triagem imuno-hematológica precoce, o uso de genotipagem molecular, e a manutenção de bancos de doadores raros devidamente fenotipados ou genotipados para garantir segurança e eficácia no suporte transfusional.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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Hemoglobinopathies and Related Disorders
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