RELATO DE CASO: HEMOFILIA ADQUIRIDA EM PACIENTE COM ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

A hemofilia adquirida consiste em uma coagulopatia rara, caracterizada pela formação de autoanticorpos contra o fator VIII, levando a quadros hemorrágicos potencialmente graves, geralmente em pacientes sem histórico prévio de distúrbios hematológicos. Entre os fatores predisponentes, destacam-se doenças autoimunes, neoplasias, infecções e o período pós-parto. Dada à elevada morbimortalidade, o reconhecimento clínico e laboratorial precoce é fundamental, sobretudo em pacientes com comorbidades prévias e histórico de imunossupressão. Paciente do sexo feminino, 51 anos, com Artrite Idiopática Juvenil (diagnosticada aos 2 anos), Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) e dislipidemia, em uso contínuo de Metotrexato e Etanercepte, restrita ao leito. Iniciou atendimento por dor intensa e edema súbito em joelho direito, associados a desconforto abdominal progressivo e hematoma. Ao exame físico, apresentava mau estado geral, fácies de dor, hipocorada, além de perfusão capilar periférica prejudicada. Abdome rígido e doloroso à palpação superficial, com hematoma em fossa ilíaca esquerda e hipogástrio. Joelho direito com edema, sinais de hemartrose e dor intensa à mobilização. Perda de mobilidade distal nos quatro membros e atrofia muscular secundária à AIJ. Os exames evidenciaram anemia grave (5,5 g/dL), normocítica (VCM 80 fL), com reticulocitose (15%), leucocitose (20.000 mm 3 ), colestase laboratorial (GGT de 80 mg/dL e FA de 150 mg/dL) sem elevação de transaminases, função renal discretamente comprometida (Cr 1,5 mg/dL) e cinética do ferro compatível com deficiência grave (Ferritina de 4 mcg/dL e Sat. transferrina de 5%). O coagulograma mostrou prolongamento importante do PTT (50 segundos), ausência de correção no teste da mistura e redução acentuada do fator VIII (3%), compatível com inibidor adquirido de fator VIII. Foi iniciado fator VII recombinante (agente de bypass) com melhora do sangramento e parcial normalização do coagulograma. Introduzido antibiótico de amplo espectro, Vancomicina e Cefepime, por suspeita de foco cutâneo/partes moles. Realizadas três transfusões de concentrado de hemácias com melhora da anemia. Apesar da estabilização da coagulopatia e controle do sangramento, evoluiu com piora infecciosa, insuficiência renal e insuficiência respiratória, culminando em óbito. O caso ilustra a gravidade da hemofilia adquirida associada a doença autoimune em paciente imunossuprimida, com apresentação clínica exuberante e evolução fulminante. O reconhecimento rápido do distúrbio, a partir do prolongamento isolado do PTT, do teste da mistura sem correção e da dosagem reduzida do fator VIII, permitiu instituição precoce do tratamento com agente de bypass para o controle hemostático. Apesar da resposta inicial favorável, complicações infecciosas e falência orgânica múltipla foram determinantes para o desfecho desfavorável, ressaltando a necessidade de abordagem multidisciplinar e vigilância intensiva nesses casos raros.