MANEJO DA SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER COM USO DE BEVACIZUMAB: UMA SÉRIE DE CASOS

A telangiectasia hereditária hemorrágica(THH), conhecida como Síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma rara condição caracterizada por angiogênese desordenada, de caráter genético. O diagnóstico pode ser feito pelos critérios de Curaçao ou pela pesquisa das mutações do gene HHT. Trata-se da segunda desordem hereditária hemorrágica mais comum no mundo, causa de inúmeras internações e prejuízo da qualidade de vida dos portadores. O tratamento, com base no 2o Guideline Internacional para Diagnóstico e Manejo da THH do American College of Physicians, é voltado à hidratação da mucosa nasal, uso de ácido tranexâmico e terapias ablativas para controle dos sangramentos, além de reposição de ferro para terapêutica da anemia resultante. Com a falha desta estratégia, recomenda-se considerar uso de antiangiogênicos sistêmicos; Esta série apresenta 3 casos de pacientes portadores de THH e anemia ferropênica secundária submetidos ao tratamento com Bevacizumab, agente anti-VEGF avaliado pelo inHIBIT-Bleed-um estudo retrospectivo e multicêntrico. Caso 1: masculino, 53 anos, apresentando múltiplos episódios de epistaxe de grande volume há cerca de 10 anos, refratária a tratamentos de cauterização e uso de ácido tranexâmico. Diagnosticado com THH e anemia ferropênica (Hb:8,3 g/dL) durante o acompanhamento.Foram realizados 8 ciclos de infusão com resposta boa, resultando em ausência de ferropenia e valores de hemoglobina de 16 g/dL.Após 6 meses da última dose apresentou recrudescência do sangramento em pequena quantidade. Iniciado novo ciclo de infusões de Bevacizumab, tendo sido realizadas 12 infusões até o momento. Apresenta raros episódios de epistaxe de pouco volume, resposta satisfatória ao medicamento, sem efeitos adversos relevantes. Caso 2: feminino, 61 anos (irmã do caso 1), admitida com episódios recorrentes de epistaxe de grande volume e anemia ferropênica grave com necessidade de hemotransfusões. Após o diagnóstico de THH, feito reposição de ferro endovenoso e uso de ácido tranexâmico sem resposta satisfatória. Submetida a 6 infusões de Bevacizumab. Apresentou resposta favorável, com diminuição da frequência e volume dos sangramentos e resolução do quadro anêmico (Hb: 13,5 g/dL). Atualmente fazendo infusões mensais de ferro para controle de ferropenia (por intolerância ao ferro oral). Caso 3: feminino, 33 anos, sem comorbidades, acompanhada devido a diversos episódios de epistaxe de grande volume, eventualmente associados a hematêmese (incluindo quadros de hipotensão com necessidade de cuidados de emergência e até UTI). Após confirmação do diagnóstico, fez uso de ácido tranexâmico e terapias ablativas sem boa resposta, mantendo os sangramentos e anemia ferropênica grave, apesar da reposição de ferro (Hb: 5,8 g/dL).Após 2 anos de seguimento com tal estratégia de tratamento, optado uso de Bevacizumab - recebeu 6 infusões e cursou com redução de frequência e volume dos sangramentos, teve um único internamento para manejo da epistaxe após 3 meses da dose final .Atualmente está em acompanhamento, sem apresentar epistaxe de grande volume, mantendo valores de hemoglobina próximos de 11 g/dL. Esta série aborda uma condição bastante desafiadora, marcada por grande imprevisibilidade nas manifestações, gravidade e resposta aos tratamentos. Existem consideráveis lacunas na literatura acerca do melhor tratamento da THH, portanto, é preciso novas pesquisas visando definir a terapêutica ideal, principalmente no caso de refratariedade às terapias tradicionais.