LINFOMA PLASMABLÁSTICO ALK POSITIVO EM ADOLESCENTE IMUNOCOMPETENTE: DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO DE UMA ENTIDADE RARA

O Linfoma plasmablástico (PBL) é um subtipo agressivo de linfoma de grandes células B, caracterizado por um fenótipo plasmocitário. Predomina em adultos imunossuprimidos, especialmente HIV positivos, e comumente envolve cavidade oral. Casos em imunocompetentes, especialmente adolescente, são raros. A expressão de ALK, incomum no PBL, acrescenta complexidade diagnóstica e possíveis implicações terapêuticas. Paciente sexo masculino, 16 anos, previamente hígido, iniciou em julho de 2024, dor no braço esquerdo. Após 6 meses, evoluiu com edema, nodulações subcutâneas em couro cabeludo e linfonodomegalia axilar esquerda. A ressonância e cintilografia evidenciaram lesão óssea expansiva osteoblástica em diáfise umeral (22 × 6,9 × 6 cm). Exames complementares: Hb: 13,6 g/dL, Plaq: 289 x 10 3 /mm 3 , Neutro: 3,1 x 10 3 /mm 3 , Linfócitos: 930x 10 3 /mm 3 , DHL 1.064 U/L (3,8xLSN). Sorologias negativas para HIV, hepatites, sífilis, Chagas e HTLV, dosagens de imunoglobulinas normais. Mielograma revelou infiltração blástica linfoide. Biópsia da lesão umeral confirmou Linfoma Plasmablástico (PBL), com imuno-histoquímica positiva CD138⁺, MUM1⁺, CD45⁺, CD30⁺, PAX5⁺, Ki-67 >95%, cadeia leve kappa restrita, CD20⁻ e ALK positivo, PAX5 fracamente positivo. Negativo para TdT, CD3, LMP-1. Iniciado DA-EPOCH; a partir do 2º ciclo, foi incorporado bortezomibe (V-EPOCH), baseado em estudos com evidência de benefício da combinação mesmo em pacientes HIV negativos. O paciente necessitou de internação por neutropenia febril no primeiro ciclo, mas prosseguiu com boa tolerância clínica. Este relato destaca a apresentação inusitada de PBL em um adolescente imunocompetente com lesão óssea extensa e fenótipo ALK+, reforçando a importância do diagnóstico diferencial com mieloma e outras neoplasias de células B. O uso precoce de terapias baseadas em bortezomibe pode representar estratégia promissora, dada a expressão de marcadores plasmocitários e alta taxa proliferativa4. Este é, até onde sabemos, um dos raríssimos relatos de PBL ALK+ em paciente jovem e HIV-negativo, com envolvimento ósseo primário. O caso ilustra a complexidade diagnóstica e terapêutica da doença, e reforça a necessidade de individualização do tratamento em contextos não clássicos.