LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À FIBRINA EM TROMBO DE ANEURISMA ARTERIAL PERIFÉRICO: RELATO DE CASO RARO

Os linfomas difusos de grandes células B associados à fibrina (FA-DLBCL) representam uma variante incomum de linfomas associados à inflamação crônica, caracterizando-se pela ausência de massa tumoral evidente, localização restrita a depósitos fibrinosos e forte associação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Frequentemente diagnosticados de forma incidental, esses linfomas podem surgir em contextos clínicos diversos, como pseudocistos, trombos e aneurismas, exigindo suspeição clínica e confirmação histopatológica. Relatamos um caso raro de FA-DLBCL identificado em trombo de aneurisma arterial periférico em paciente com infecção por HIV controlada, contribuindo para a ampliação do espectro anatômico e clínico dessa entidade linfoproliferativa. Paciente masculino, 63 anos, com infecção por HIV controlada (TARV regular, carga viral indetectável), tabagista, dislipidêmico e com doença arterial obstrutiva periférica. Possuía histórico vascular complexo: enxerto aorto-bifemoral (2014), ponte femoro-poplítea direita (2015), ponte sequencial femoro-tibial posterior direita (2016). Em abril de 2023, foi submetido a revascularização femoro-poplítea esquerda com prótese de PTFE associada à aneurismectomia de artéria poplítea esquerda. O material da aneurismectomia foi enviado para análise histopatológica e revelou um linfoma difuso de grandes células B com padrão não centro germinativo, intensa deposição de fibrina, focos de calcificação distrófica na parede vascular, positividade para EBER e índice Ki-67 de 90%, compatível com linfoma difuso de grandes células B associado à fibrina (FA- DLBCL). O estadiamento por PET-CT mostrou captação aumentada nos tecidos adjacentes à artéria operada (SUVmáx 6,8) e linfonodos ilíacos externo do lado acometido. O paciente recebeu seis ciclos de R-CHOP evoluindo com resposta completa a terapia. O FA-DLBCL é uma entidade rara, incluída na classificação da OMS como uma variante dos linfomas difusos de grandes células B associados à inflamação crônica (DLBCL-CI), porém com diferenças marcantes: ausência de massa tumoral, restrição a espaços fibrinosos e curso indolente na maioria dos casos. 1 É fortemente associado ao vírus Epstein-Barr (EBV) e acredita-se que a deposição crônica de fibrina e citocinas inflamatórias (como IL-6 e IL-10) crie um ambiente de imunossupressão local que favorece a transformação neoplásica de células B infectadas pelo EBV. 2,3 O FA-DLBCL tem sido descrito em pseudocistos, mixomas cardíacos, válvulas protéticas, trombos e aneurismas arteriais. 4 Seu diagnóstico costuma ser incidental, exigindo alto grau de suspeição e confirmação por imuno-histoquímica. Apesar da baixa celularidade, apresenta alta taxa proliferativa. Na maioria dos casos localizados, a ressecção cirúrgica isolada é suficiente, mas há relatos de recidiva local em áreas de difícil acesso cirúrgico, justificando a indicação de quimioterapia adjuvante em situações selecionadas. 5 Este caso representa, até o momento, uma rara ocorrência de FA-DLBCL identificado em material de aneurismectomia periférica em paciente com infecção por HIV controlado. A descrição amplia o espectro clínico e anatômico dessa entidade e reforça a importância de considerar o linfoma em materiais trombóticos ou aneurismáticos mesmo na ausência de massa tumoral.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104743
Primary Topic
Infectious Aortic and Vascular Conditions
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
|||
ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À FIBRINA EM TROMBO DE ANEURISMA ARTERIAL PERIFÉRICO: RELATO DE CASO RARO

Verônica Betsabá Mattos, Fernanda Morais Ferreira, P.E.R. Cardoso, PON Figueiredo et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Infectious Aortic and Vascular Conditions
article

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B ASSOCIADO À FIBRINA EM TROMBO DE ANEURISMA ARTERIAL PERIFÉRICO: RELATO DE CASO RARO

Verônica Betsabá Mattos, Fernanda Morais Ferreira, P.E.R. Cardoso, PON Figueiredo, VRV Bautzer
article en

Abstract

Os linfomas difusos de grandes células B associados à fibrina (FA-DLBCL) representam uma variante incomum de linfomas associados à inflamação crônica, caracterizando-se pela ausência de massa tumoral evidente, localização restrita a depósitos fibrinosos e forte associação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Frequentemente diagnosticados de forma incidental, esses linfomas podem surgir em contextos clínicos diversos, como pseudocistos, trombos e aneurismas, exigindo suspeição clínica e confirmação histopatológica. Relatamos um caso raro de FA-DLBCL identificado em trombo de aneurisma arterial periférico em paciente com infecção por HIV controlada, contribuindo para a ampliação do espectro anatômico e clínico dessa entidade linfoproliferativa. Paciente masculino, 63 anos, com infecção por HIV controlada (TARV regular, carga viral indetectável), tabagista, dislipidêmico e com doença arterial obstrutiva periférica. Possuía histórico vascular complexo: enxerto aorto-bifemoral (2014), ponte femoro-poplítea direita (2015), ponte sequencial femoro-tibial posterior direita (2016). Em abril de 2023, foi submetido a revascularização femoro-poplítea esquerda com prótese de PTFE associada à aneurismectomia de artéria poplítea esquerda. O material da aneurismectomia foi enviado para análise histopatológica e revelou um linfoma difuso de grandes células B com padrão não centro germinativo, intensa deposição de fibrina, focos de calcificação distrófica na parede vascular, positividade para EBER e índice Ki-67 de 90%, compatível com linfoma difuso de grandes células B associado à fibrina (FA- DLBCL). O estadiamento por PET-CT mostrou captação aumentada nos tecidos adjacentes à artéria operada (SUVmáx 6,8) e linfonodos ilíacos externo do lado acometido. O paciente recebeu seis ciclos de R-CHOP evoluindo com resposta completa a terapia. O FA-DLBCL é uma entidade rara, incluída na classificação da OMS como uma variante dos linfomas difusos de grandes células B associados à inflamação crônica (DLBCL-CI), porém com diferenças marcantes: ausência de massa tumoral, restrição a espaços fibrinosos e curso indolente na maioria dos casos. 1 É fortemente associado ao vírus Epstein-Barr (EBV) e acredita-se que a deposição crônica de fibrina e citocinas inflamatórias (como IL-6 e IL-10) crie um ambiente de imunossupressão local que favorece a transformação neoplásica de células B infectadas pelo EBV. 2,3 O FA-DLBCL tem sido descrito em pseudocistos, mixomas cardíacos, válvulas protéticas, trombos e aneurismas arteriais. 4 Seu diagnóstico costuma ser incidental, exigindo alto grau de suspeição e confirmação por imuno-histoquímica. Apesar da baixa celularidade, apresenta alta taxa proliferativa. Na maioria dos casos localizados, a ressecção cirúrgica isolada é suficiente, mas há relatos de recidiva local em áreas de difícil acesso cirúrgico, justificando a indicação de quimioterapia adjuvante em situações selecionadas. 5 Este caso representa, até o momento, uma rara ocorrência de FA-DLBCL identificado em material de aneurismectomia periférica em paciente com infecção por HIV controlado. A descrição amplia o espectro clínico e anatômico dessa entidade e reforça a importância de considerar o linfoma em materiais trombóticos ou aneurismáticos mesmo na ausência de massa tumoral.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Instituto de Oncologia do Paraná (BR)
Openalex Percentile: Top 51%
Infectious Aortic and Vascular Conditions
AI Navigator

Ask Laika to Summarize, Analyze, and Connect papers live on the map.

Summarize Papers & Methodologies

Extract key findings, datasets, and comparative methods across publications.

Benchmark Rankings & Visual Analytics

Rank top research institutions, authors, funders, topics, and journals by Field-Weighted Citation Impact (FWCI) and paper volume with instant charts.

Connect Distant Disciplines

Bridge topological clusters on the map to find hidden collaborative intersections.