RELATO DE CASO DE INFILTRAÇÃO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM LINFOMA INDOLENTE: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS
Dentro dos Linfomas Não-Hodgkin (LNH), o LF é o subtipo indolente mais comum. Geralmente, apresenta quadros oligossintomáticos, evolução lenta, acometimento nodal e raramente invade outros órgãos. Apesar das terapias não serem curativas, o LF costuma ter um bom prognóstico, com uma taxa de sobrevida global de 80% em 10 anos. Quanto ao acometimento do sistema nervoso central (SNC) por LNH, a maioria dos casos são por subtipos agressivos, de forma que nos indolentes, varia em 3% dos casos. A apresentação clínica varia e as lesões podem afetar o parênquima cerebral, cerebelo, áreas periventriculares e meninges. A maioria dos casos relatados apresenta transformação histológica em Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB), embora alguns permaneçam como LF. Além disso, a maioria dos diagnósticos iniciais ocorre em graus 1-2, indicando que a infiltração do SNC pode ocorrer independente do grau histológico. A infiltração da medula óssea ao diagnóstico também parece ser um fator de risco para o envolvimento do SNC. O tratamento geralmente envolve altas doses de metotrexato (MTX) sistêmico e intratecal, antraciclinas e radioterapia. No entanto, a sobrevida limitada, indicando um prognóstico mais reservado. Paciente masculino, 57 anos, com histórico de tratamento de linfoma, subtipo desconhecido, internado por lesão inguinal direita de crescimento progressivo, associado a edema unilateral de membro inferior direito. Durante a investigação, exames de imagem identificaram linfonodomegalia inguinal de aproximadamente 4,5 cm, bem como supraclaviculares e mediastinais. Foi constatada trombose venosa profunda do sistema ilíaco-femoral direito. A biópsia incisional da adenomegalia resultou em imuno-histoquímica compatível com linfoma folicular (LF) de grau histológico 1/2, FLIPI-3 e GELF-1, ao estadiamento inicial, e optado por tratar com R-CHOP. Após o quarto ciclo da quimioterapia, exames de imagem evidenciaram aumento da linfonodomegalia inguinal direita, levando à suspensão temporária das próximas sessões, uma vez que o paciente contraiu dengue. Dez dias após o diagnóstico da arbovirose, o mesmo foi internado por persistência dos sintomas de náuseas, vômitos e sonolência. No curso intra-hospitalar, passou a apresentar alterações do nível de consciência, além de episódios de crise convulsiva. Transferido para a unidade de terapia intensiva, com investigação do quadro neurológico. A tomografia de crânio revelou aumento discreto do sistema ventricular, sem outros achados relevantes e o rastreio infeccioso do líquor foi negativo. Porém na imunofenotipagem, foram detectadas 87% das células compatíveis com neoplasia de células B maduras e imunofenótipo positivo para CD20, CD19, CD10 e CD79b, sugerindo linfoma folicular. Diante das condições clínicas, foi realizada infusão de MADIT. Apesar da terapia instituída, o paciente evoluiu para morte encefálica em poucos dias. Poucos estudos avaliaram até o momento o acometimento do SNC por linfomas de baixo grau, devido sua baixa incidência. Assim, as respostas ao tratamento e o prognóstico permanecem pouco esclarecidos. É importante atentar para envolvimento do SNC em doenças de curso mais agressivo, incluindo acometimento de medula óssea, envolvimento extra-nodal e surgimento de sintomas neurológicos. A profilaxia para o envolvimento do SNC em linfomas indolentes ainda não está bem estabelecida, portanto, são necessários estudos para desenvolver estratégias de profilaxia e tratamento, visando melhores respostas.
Authors
- Marcelo Tavares (ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3008-3460)
- P Vicari
- DBORA C DO NASCIMENTO
- LEM Araújo
- M. do A. Santana
- AHBB Oliveira
- IL Arce
- Tiago Luiz Ferreira (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3425-5103)
- AG Delgadillo
- AL Tavares
- HTR Figueiroa
Institutions
- Beneficência Portuguesa de São Paulo (BR)
- Hospital do Servidor Público Estadual (BR)
- Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual
Publication Details
- Journal
- Hematology Transfusion and Cell Therapy
- Published
- 2025-10-01
- DOI
- https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104789
- Primary Topic
- CNS Lymphoma Diagnosis and Treatment
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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