HEMOFILIA ADQUIRIDA NA PEDIATRIA ‒ QUANDO SUSPEITAR ?

A Hemofilia A adquirida é uma condição rara, mais comum em mulheres e potencialmente fatal, sendo ainda mais incomum em crianças, caracterizada pelo desenvolvimento de autoanticorpos que inibem o fator VIII da coagulação e resulta em sangramentos habitualmente graves. Paciente, 10-anos, feminino, suspeita inicial de Doença de von Willebrand (vW), com profundo e extenso hematoma muscular em membro inferior direito sem resposta à reposição de concentrado de Fator VIII/vW, evoluindo com síndrome compartimental. Exames do hemocentro :TTPa alargado, fator vW normal e Fator VIII baixo com presença de inibidor, corroborando o diagnóstico de hemofilia A adquirida. Necessitou de fasciotomia, evoluiu gravíssima, choque hemorrágico e tempo prolongado de internamento. Porém, com o tratamento adequado – complexo protrombínico parcialmente ativado e pulsoterapia com metilprednisolona ‒ não houve mais sangramento e obteve alta em cicatrização da ferida para acompanhamento no Hemocentro do Estado da Bahia. O diagnóstico de Hemofilia adquirida é desafiador e exige a análise das provas de coagulação (TTPa alargado e deficiência de fator VIII), pesquisa e dosagem de inibidor. Pode estar associada a doenças autoimunes, oncológicas, pós-parto, medicamentos e infecções, porém em metade dos casos não há causa definida. A apresentação clínica tem alta morbilidade e mortalidade, está relacionada a sintomas hemorrágicos graves, que necessitam de diagnóstico e tratamento emergenciais. Este caso destaca a importância do diagnóstico precoce da hemofilia A adquirida, expõe a possibilidade de ocorrer em crianças e alerta para necessidade da interface das equipes médicas dos hospitais com os hemocentros dos estados na discussão dos casos, coleta dos exames específicos e conduta adequada, evitando assim desfechos desfavoráveis.