SÍNDROME TAFRO

A síndrome TAFRO é uma doença constituída por: trombocitopenia (T), anasarca (A), fibrose reticulínica/megacariocítica na medula óssea (F), disfunção renal (R) e organomegalia (O). Trata-se de uma condição inflamatória multissistêmica, que pode ter uma rápida progressão e levar à morte quando não tratada rapidamente. Ainda existem dúvidas a respeito de sua origem e fisiopatologia, mas sabe-se que ela pode ser parte da Doença de Castleman Multicêntrica Idiopática (DCMi), ou ainda, outras síndrome autoimunes. Tendo em vista a heterogeneidade e o grande número de diagnósticos diferenciais, são utilizados os critérios diagnósticos de Masaki. O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de síndrome TAFRO em um paciente masculino de 50 anos, que apresentou boa resposta ao tratamento com corticoterapia. Paciente do sexo masculino, 50 anos, com antecedentes de hiperplasia prostática benigna, desenvolveu um quadro de sudorese noturna, perda ponderal de aproximadamente 10 kg em um mês, petéquias e linfonodomegalias. Na investigação foram identificadas trombocitopenia, anasarca, febre, dismegacariopoese, disfunção renal e organomegalias, quadro compatível com Síndrome TAFRO. Foi realizada ampla investigação e múltiplas biópsias: linfonodo, glândula parótida e rins, sendo demonstrado padrão reacional com linfócitos pequenos, eosinófilos e plasmócitos policlonais, trama vascular proeminente, compatível com doença hiper-IL-6, como a Doença de Castleman idiopática. Na medula óssea havia displasia megacariocítica e linfoplasmocitose policlonal. Foram descartadas outras causas e concluiu-se pelo diagnóstico de DCMi com síndrome TAFRO, desta forma, foi iniciado tratamento com metilprednisolona EV 1 mg/kg 2x/dia por 10 dias, com posterior redução gradual da dose e migração para prednisona via oral. O paciente apresentou remissão clínica e laboratorial: plaquetas de 6.000 melhoram para 215.000/μL; creatinina de 2,1 melhorou para 1,30 mg/dL (TFG 67); além ocorrer redução total das linfonodomegalias, hepatomegalia e nefromegalia. O diagnóstico da Síndrome TAFRO foi feito com base nos critérios atualizados de Masaki. O paciente apresentou os 3 critérios maiores (anasarca, plaquetas <100.000 e inflamação sistêmica) e os 4 menores (linfonodo compatível, megacariócitos aumentados, organomegalia e insuficiência renal) e foi classificado como “levemente grave” (7–8 pontos). O tratamento baseia-se em imunossupressão com inibidores de IL-6 (tocilizumabe ou siltuximabe), anti-CD20 (rituximabe), corticoides ou outros imunossupressores (ciclosporina, talidomida) e esquemas como R-CHOP. Há mais evidências para o uso inicial de IL-6 + corticoide, mas o alto custo limita o acesso. Como o paciente era usuário do Sistema Único de Saúde (SUS) e não há protocolo oficial, iniciou-se terapia com corticoide, com boa resposta. O caso evidencia a raridade da TAFRO e a aplicabilidade do uso de corticoides na fase crítica.