MIELOMA MÚLTIPLO COM APRESENTAÇÃO EXTRAMEDULAR AGRESSIVA - RELATO DE CASO

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, geralmente associada à produção de uma imunoglobulina monoclonal detectável no soro e/ou urina. Representa aproximadamente 10% das neoplasias hematológicas e tipicamente afeta indivíduos acima dos 60 anos. A fisiopatologia da doença envolve não apenas a expansão descontrolada de plasmócitos, mas também a interação complexa com o microambiente medular, levando à supressão hematopoética, lesões ósseas líticas, hipercalcemia, insuficiência renal. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente diagnosticado com mieloma múltiplo, destacando os aspectos diagnósticos, terapêuticos e evolução clínica, com o objetivo de contribuir para a compreensão da apresentação clínica e do manejo da doença. Paciente sexo masculino, 47 anos, previamente hipertenso e tabagista (em média 1 carteira/dia). Encaminhado do hospital de origem em Abril/2024 após tratamento de pancreatite com registro de eletroforese com pico monoclonal em gama e alteração difusa das estruturas ósseas em ressonância de abdome, associado à perda ponderal de 10kg. Na admissão no HNSC foram realizados exames laboratoriais com evidencia de anemia (hb 11,9), creatinina 1,47 e eletroforese com componente monoclonal de 3,92. Na sequência, realizado exames da medula óssea com solicitação de mielograma com evidência de infiltração por 42% de plasmócitos com atipias e Imunofenotipagem com presença de 25% de plasmócitos clonais que coexpressam os antígenos CD138 e CD38 de elevada intensidade, imunoglobulina de cadeia leve lambda citoplasmática e beta 2 microglobulina em associação à perda de expressão dos antígenos CD19 e CD81 e expressão anômala de CD28. Sugestivo de doença proliferativa plasmocitária. Iniciado VCD (ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona) com boa tolerância, tendo sido liberado para continuidade do tratamento ambulatorial. Paciente procura a emergência em Julho/2024 com quadro de dor abdominal, icterícia, vômitos, prostração e surgimento de lesões de pele em abdome e couro cabeludo. Hemograma com evidência de blastos e tomografia computadorizada de abdome com imagem sugestiva de infiltração neoplásica. Realizado também biópsia das lesões de pele com evidência de Infiltração por células neoplásicas de natureza indeterminada podendo corresponder ao mieloma de células plasmáticas recentemente diagnosticado. Submetido ao protocolo DTPACE (dexametasona, talidomida, cisplatina, doxorubicina, ciclofosfamida e etopósido). Paciente evoluiu com pancitopenia no 4º dia pós QT, apresentando neutropenia febril sendo transferido para leito de unidade de terapia intensiva evoluindo com choque séptico de foco abdominal com disfunção orgânica com necessidade de IOT, droga vasoativa sem resposta às medidas e consequentemente evoluindo à óbito. O caso apresentado ilustra uma forma grave de mieloma múltiplo, com manifestações clínicas intensas e rápida progressão, evidenciando a natureza agressiva da doença. Demonstra a complexidade clínica e a gravidade do mieloma múltiplo em sua forma agressiva, ressaltando a importância da suspeição diagnóstica precoce diante de sintomas como anemia, insuficiência renal e lesões líticas. O relato contribui para o reconhecimento de manifestações clínicas severas da doença e para a reflexão sobre quais estratégias terapêuticas mais eficazes em casos com comportamento biológico agressivo.