SARCOMA MIELÓIDE RETROPERITONEAL COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA: RELATO DE CASO

O sarcoma mieloide é uma neoplasia maligna composta por blastos mieloides que proliferam em localizações extramedulares originando massas tumorais sólidas. Ocorre em 2% a 8% dos casos de leucemia mieloide aguda (LMA) e frequentemente é subdiagnosticado. Na LMA, sua presença indica pior prognóstico por refratariedade à quimioterapia e limitação à realização do transplante alogênico precoce. Sexo masculino, 42 anos, com quadro de lombalgia, nauseas e perda ponderal, encaminhado para Urologia do IMIP/PE com TC de abdome evidenciando formação tecidual retroperitoneal com discreto realce ao meio de contraste e limites parcialmente definidos, envolvendo a. aorta, bifurcação de aa. ilíacas comuns, veia cava e veias renais, medindo 20 x 10,9 x 6,7 cm, com redução com calibre do ureter médio direito e obstrução do ureter proximal esquerdo. Realizada desobstrução de via urinária com implante de cateter duplo J e solicitada biópsia percutânea eletiva de massa retroperitoneal. Laboratório pré- biópsia com Hb 5,7 g/dL, Leuco 4300 com 44% de blastos na leitura de esfregaço, Plaquetas 140 mil, Ur 163, Cr 8,7, e K 8,1. Nesse contexto, paciente é internado para hemodiálise de urgência e a Hematologia do IMIP/PE é acionada para condução conjunta. Realizado aspirado de medula óssea cuja imunofenotipagem evidenciou presença de 42,2% de blastos mielóides. Anatomopatológico de massa retroperitoneal mostrou morfologia e painel imuno- histoquímico consistentes com sarcoma mieloide. Cariótipo convencional XY, sem anormalidades. Biologia Molecular com FLT3 e NPM1 não mutados. Coletado HLA de paciente e irmãos e iniciada indução com 7 + 3. DRM por citometria de fluxo realizada em D25 demonstrou resposta parcial, com presença 7,61% de blastos mielóides. Optado por nova indução com 7 + 3. Paciente apresenta aplasia profunda, com neutropenia febril persistente, sem foco infeccioso evidenciado, e evolução para quadro de sepse e óbito no D30 da segunda indução. O sarcoma mieloide pode ser sincrônico, metacrônico ou aleucêmico, acometendo mais pele, linfonodos, TGI, ossos e SNC. O envolvimento retroperitoneal é raro e pode causar compressão vascular e urinária, como neste caso. O tratamento segue o protocolo da LMA, com transplante alogênico precoce como opção potencialmente curativa, limitado por refratariedade à QT de indução.. A sobrevida mediana é de ∼4 meses na população geral, podendo chegar a 64%, 39% e 33% em 1, 2 e 5 anos, respectivamente, com a realização do TMO precoce. Trata-se de um caso raro de sarcoma mieloide retroperitoneal associado à leucemia mieloide aguda, cuja apresentação inicial simulou doença urológica obstrutiva e evoluiu com refratariedade à quimioterapia e desfecho fatal. Essa experiência reforça a importância da suspeição diagnóstica diante de massas sólidas incomuns, especialmente quando acompanhadas de alterações hematológicas, bem como a necessidade de abordagem rápida, integrada e multidisciplinar.