NECROSE DE MEDULA ÓSSEA COMO MANIFESTAÇÃO CLÍNICA DE HEMOGLOBINOPATIA SC: RELATO DE CASO

A Necrose de Medula Óssea (NMO) é uma patologia rara (0,3-2% de incidência), mais comumente encontrada em pacientes com Doenças Hematológicas, sendo o primeiro caso descrito em 1941 em um paciente com Doença Falciforme (DF). Embora a fisiopatologia da NMO na DF ainda não esteja completamente esclarecida, acredita-se que eventos microvasculares repetidos levam à hipóxia tecidual e subsequente necrose. A condição é mais comum em pacientes com Hemoglobinopatia SS e menos frequente na Hemoglobinopatia SC (HbSC). OBJETIVO: Relatar o primeiro caso de NMO em paciente com HbSC em nosso serviço e seu desfecho clínico após eritrocitaférese. RELATO: Homem, 35 anos, previamente hígido, com queixas crônicas de dor em quadril e membros inferiores. Diagnóstico recente de HbSC durante exames de pré-operatório para procedimento cirúrgico eletivo. Paciente referiu diagnóstico de Dengue clássica uma semana antes da internação hospitalar. Foi admitido em nosso serviço após quadro de crise hemolítica e crise álgica, com dor lancinante em quadril e membros inferiores. Exames laboratoriais demonstravam anemia leve (Hb 10,1 g/dL), leucocitose às custas de neutrofilia e reação leucoeritroblástica em sangue periférico. Diante dos achados, foi realizado estudo medular que evidenciou medula hipocelular, com numerosas células necróticas. Anatomopatológico confirmou necrose difusa com presença de hemácias falcizadas (mais de 50%). Durante internação, paciente evoluiu com coagulação intravascular disseminada, crise vasoclusiva hepática e insuficiência respiratória com necessidade de intubação orotraqueal por provável microembolização gordurosa. Realizada sessão única de eritrocitaférese um dia após admissão, com eletroforese inicial: HbS 50,3% e HbC 45%. Gradativamente após procedimento paciente evoluiu com melhora clínica progressiva, recebendo alta hospitalar 22 dias após realização do procedimento, com eletroforese: HbA1 66% HbS 9,5% HbC 24,3%. No momento, o paciente segue ambulatorialmente com a Hematologia, sem novos episódios de crises álgicas ou de falcização, em uso de hidroxiureia, mantendo bom estado geral e exames clínicos estáveis. DISCUSSÃO: A HbSC geralmente tem um curso mais ameno em relação às outras DF, associada a menor incidência de crises vaso-oclusivas e raros casos de infarto ósseo. Diante disso, destaca-se que a NMO é um quadro grave e de prognóstico reservado, com cerca de 55% de mortalidade. Sua classificação é de acordo com o grau de acometimento medular (grau I < 20%; grau II 20-50% e grau III > 50%) e a gravidade do quadro não está diretamente relacionada a ela. Quando presente em neoplasias hematológicas como Leucemia Aguda, apresenta maior gravidade, com necessidade de suspeição diagnóstica precoce, principalmente quando o paciente apresenta pancitopenia e DHL elevada. O tratamento é baseado no manejo da causa base e suporte transfusional sob demanda clínica. Diante do quadro de duas patologias raras é de suma importância a suspeição diagnóstica e início de tratamento precoce visando melhora do prognóstico desses pacientes. Pela apresentação clínica variável e fisiopatologia ainda não totalmente esclarecida, a NMO ainda é subdiagnosticada, o que dificulta seu manejo clínico e agrega ainda mais gravidade. Uma vez instituído diagnóstico e tratamento precoces, o paciente pode ter apresentar desfecho favorável.