COMPLICAÇÕES INFECCIOSAS PÓS-ESPLENECTOMIA EM AHAI REFRATÁRIA: ANÁLISE A PARTIR DE UM RELATO DE CASO

A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma doença rara, com incidência variando de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/ano. O tratamento de primeira linha é baseado em imunossupressores. A esplenectomia é uma alternativa terapêutica para pacientes intolerantes ou refratários. Masculino, 42 anos, diagnóstico de AHAI por IgG desde 2011, em uso crônico de prednisona e histórico de má adesão ao tratamento. Após uma tentativa de redução da dose de 40 para 20 mg/dia, o paciente manifestou uma descompensação da AHAI (Hb 6,3 g/dL) e foi internado. A tomografia de abdome revelou esplenomegalia maciça (21 cm) e hepatomegalia. Diante da refratariedade ao tratamento clínico e da baixa adesão medicamentosa, a esplenectomia foi indicada. Foi necessária vacinação e transfusão periprocedimento além de manutenção da prednisona no pós-operatório. No pós-operatório, evoluiu com sinais de infecção da ferida e dor abdominal, sendo identificada uma coleção subfrênica esquerda em um novo exame de imagem. Foi submetido a uma re-laparotomia para lavagem da cavidade e drenagem do abscesso. Apesar do procedimento, desenvolveu sepse de foco abdominal, instabilidade hemodinâmica, anemia persistente (Hb 8,2 g/dL), plaquetose, elevação de PCR (264 mg/L) e coagulopatia (INR 2,54) sendo necessário admissão na unidade de terapia intensiva (UTI), evoluiu com excelente resposta terapêutica recebendo alta hospitalar. Oito dias após a alta, internou, novamente em UTI, com um segundo episódio de sepse secundário empiema pleural, necessitando de antibioticoterapia e drenagem torácica, com boa evolução. DISCUSSÃO: A imunossupressão, com corticoterapia, é o pilar do tratamento da AHAI. Outros agentes como ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina podem ser utilizados em casos de corticodependência ou refratariedade. A esplenectomia é uma opção de segunda ou terceira linha, com taxas de resposta de 50% a 85%. Vários fatores influenciam essa taxa de resposta, contudo, a dependência de corticosteróides antes da esplenectomia está associada a maior probabilidade de resposta sustentada. É importante ressaltar que a esplenectomia é um método invasivo e irreversível, com riscos de trombose e, principalmente, de infecções graves por bactérias encapsuladas. Além disso, recaídas podem ocorrer em cerca de um terço dos pacientes, e muitos ainda precisarão de corticosteróides em doses menores. O caso clínico ilustra uma AHAI "quente" com evolução crônica e baixa adesão terapêutica, justificando a indicação cirúrgica. No entanto, o paciente evoluiu com complicações infecciosas graves, incluindo abscesso subfrênico e empiema, destacando a vulnerabilidade pós esplenectomia mesmo nos pacientes vacinados. As taxas de complicação e mortalidade perioperatória da esplenectomia são geralmente baixas, mas o risco de sepse, trombose e recorrência da doença deve ser ponderado, especialmente em pacientes com comorbidades. A profilaxia pode minimizar o risco de infecções invasivas por germes encapsulados, sendo a vacinação contra pneumococo, meningococo e Haemophilus indicada duas semanas antes do procedimento. A identificação do tipo de AHAI é essencial para orientar o tratamento. Embora a esplenectomia seja uma opção terapêutica eficaz para casos refratários, é importante alertar para o risco aumentado de infecções no período pós-operatório. A profilaxia com vacinação e antibióticos é recomendada para minimizar essa complicação, que pode impactar significativamente a morbimortalidade do paciente.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104127
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
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COMPLICAÇÕES INFECCIOSAS PÓS-ESPLENECTOMIA EM AHAI REFRATÁRIA: ANÁLISE A PARTIR DE UM RELATO DE CASO

AB Cazeli, Beatriz Benegas Vaz, ANL Prezotti, VRH Nunes et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

COMPLICAÇÕES INFECCIOSAS PÓS-ESPLENECTOMIA EM AHAI REFRATÁRIA: ANÁLISE A PARTIR DE UM RELATO DE CASO

AB Cazeli, Beatriz Benegas Vaz, ANL Prezotti, VRH Nunes, Andreia Schossler Loss Pizetta, Hallgeir Rui, SS Marcondes, ACSD Buffoni, BF Baglioli de Loyola, NF Lorenção
article en

Abstract

A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma doença rara, com incidência variando de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/ano. O tratamento de primeira linha é baseado em imunossupressores. A esplenectomia é uma alternativa terapêutica para pacientes intolerantes ou refratários. Masculino, 42 anos, diagnóstico de AHAI por IgG desde 2011, em uso crônico de prednisona e histórico de má adesão ao tratamento. Após uma tentativa de redução da dose de 40 para 20 mg/dia, o paciente manifestou uma descompensação da AHAI (Hb 6,3 g/dL) e foi internado. A tomografia de abdome revelou esplenomegalia maciça (21 cm) e hepatomegalia. Diante da refratariedade ao tratamento clínico e da baixa adesão medicamentosa, a esplenectomia foi indicada. Foi necessária vacinação e transfusão periprocedimento além de manutenção da prednisona no pós-operatório. No pós-operatório, evoluiu com sinais de infecção da ferida e dor abdominal, sendo identificada uma coleção subfrênica esquerda em um novo exame de imagem. Foi submetido a uma re-laparotomia para lavagem da cavidade e drenagem do abscesso. Apesar do procedimento, desenvolveu sepse de foco abdominal, instabilidade hemodinâmica, anemia persistente (Hb 8,2 g/dL), plaquetose, elevação de PCR (264 mg/L) e coagulopatia (INR 2,54) sendo necessário admissão na unidade de terapia intensiva (UTI), evoluiu com excelente resposta terapêutica recebendo alta hospitalar. Oito dias após a alta, internou, novamente em UTI, com um segundo episódio de sepse secundário empiema pleural, necessitando de antibioticoterapia e drenagem torácica, com boa evolução. DISCUSSÃO: A imunossupressão, com corticoterapia, é o pilar do tratamento da AHAI. Outros agentes como ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina podem ser utilizados em casos de corticodependência ou refratariedade. A esplenectomia é uma opção de segunda ou terceira linha, com taxas de resposta de 50% a 85%. Vários fatores influenciam essa taxa de resposta, contudo, a dependência de corticosteróides antes da esplenectomia está associada a maior probabilidade de resposta sustentada. É importante ressaltar que a esplenectomia é um método invasivo e irreversível, com riscos de trombose e, principalmente, de infecções graves por bactérias encapsuladas. Além disso, recaídas podem ocorrer em cerca de um terço dos pacientes, e muitos ainda precisarão de corticosteróides em doses menores. O caso clínico ilustra uma AHAI "quente" com evolução crônica e baixa adesão terapêutica, justificando a indicação cirúrgica. No entanto, o paciente evoluiu com complicações infecciosas graves, incluindo abscesso subfrênico e empiema, destacando a vulnerabilidade pós esplenectomia mesmo nos pacientes vacinados. As taxas de complicação e mortalidade perioperatória da esplenectomia são geralmente baixas, mas o risco de sepse, trombose e recorrência da doença deve ser ponderado, especialmente em pacientes com comorbidades. A profilaxia pode minimizar o risco de infecções invasivas por germes encapsulados, sendo a vacinação contra pneumococo, meningococo e Haemophilus indicada duas semanas antes do procedimento. A identificação do tipo de AHAI é essencial para orientar o tratamento. Embora a esplenectomia seja uma opção terapêutica eficaz para casos refratários, é importante alertar para o risco aumentado de infecções no período pós-operatório. A profilaxia com vacinação e antibióticos é recomendada para minimizar essa complicação, que pode impactar significativamente a morbimortalidade do paciente.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (BR)
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Blood groups and transfusion
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