SÍNDROME DE SWEET SECUNDÁRIA À LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA DE CÉLULAS T: UM RELATO DE CASO

A Síndrome de Sweet (SS), é uma dermatose neutrofílica febril rara, caracterizada por lesões cutâneas edematosas e dolorosas, em forma de pápulas, placas ou nódulos, podendo ser idiopática, fármaco-induzida ou paraneoplásica, com maior incidência em neoplasias hematológicas. 1,2 A leucemia prolinfocítica de células T (T-LPL) é uma neoplasia linfoproliferativa rara e clinicamente agressiva, definida pela expansão clonal de linfócitos T maduros no sangue periférico, medula óssea e órgãos linfoides. Representa 2% das leucemias linfocíticas maduras do adulto e apresenta prognóstico desfavorável (3). Paciente masculino, 59 anos, com febre alta (>39°C) há 10 dias, associado a lesões cutâneas eritematosas, maculopapulares, difusas e dolorosas, edema de face e conjuntivite. Referiu perda de peso (10kg em 4 meses), astenia e dispneia aos moderados esforços. Ao exame físico, apresentava-se emagrecido, com lesões de pele eritematosas, maculopapulares, algumas em alvo, difusas, além de edema de face acentuado, principalmente periorbitário e labial. Exames laboratoriais revelaram leucocitose (33840/mm 3 ), neutrofilia (28090/mm 3 ), linfocitose (4400/mm 3 ), disfunção renal, DHL aumentado (1063 U/L), sorologias negativas (incluindo HTLV 1 e 2), ausência de anemia e plaquetopenia, além de hemoculturas negativas. Tomografias evidenciaram sinais de hepatopatia crônica, sem esplenomegalia, e linfonodomegalias generalizadas, com a maior medindo 3,1 x 1,3 cm. A imunofenotipagem de sangue periférico demonstrou população de linfócitos T monoclonais (63,9% das células), com coexpressão de CD4 e CD8 (CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, TCR α/β+), perfil compatível com T-LPL. Biópsia cutânea mostrou epiderme com espongiose e derme com infiltrado linfo-histiocitário perivascular superficial moderado com neutrófilos; pesquisa de fungos (PAS) negativa. Após inicio de prednisona 1 mg/kg/dia, observou-se queda acentuada de neutrofilia (5360/mm 3 ) e melhora de lesões cutaneas. O conjunto de achados foi sugestivo de SS secundária a T-LPL. Paciente encaminhado para serviço especializado para tratamento com Alemtuzumabe. Paciente com quadro clínico altamente sugestivo de SS, associado a sinais e sintomas sistêmicos de doença linfoproliferativa crônica. A imunofenotipagem confirmou diagnóstico de T-LPL, neoplasia rara e agressiva, com coexpressão CD4/CD8 - achado incomum e de relevância diagnóstica. 3 A associação entre SS e T-LPL é excepcional e, neste caso, a manifestação cutânea foi um dos primeiros indicativos da neoplasia subjacente. Assim, diante de SS, deve-se incluir na investigação diagnóstica a possibilidade de neoplasias hematológicas, visando detecção precoce e tratamento oportuno. 1,2