RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS EM PACIENTE PEDIÁTRICO

A Síndrome de Evans (SE) é uma condição autoimune rara, caracterizada pela ocorrência sequencial ou simultânea de duas ou mais citopenias imunomediadas, sendo mais comuns a anemia hemolítica autoimune (AHAI) e a púrpura trombocitopênica imune (PTI). Devido à complexidade e gravidade dessa condição, sobretudo em pacientes pediátricos, o diagnóstico precoce e o manejo clínico eficaz são fundamentais. Este relato tem como objetivo destacar o quadro clínico, a evolução hematológica, a importância da vigilância laboratorial e da abordagem terapêutica dessa condição autoimune multissistêmica. Foi elaborado através da análise retrospectiva do prontuário eletrônico e dos dados laboratoriais do paciente. Paciente masculino, 12 anos, foi admitido na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) com quadro compatível com Síndrome de Evans. Inicialmente, apresentou plaquetopenia severa (3.000 plaquetas/µL), com rápida oscilação para 6.000/µL em poucas horas, evoluindo para 138.000/µL no terceiro dia e 236.000/µL na mesma noite. A presença de macroplaquetas indicou regeneração medular intensa após destruição periférica imunomediada. O padrão laboratorial oscilante e a presença de autoanticorpos foram compatíveis com a natureza multifásica da SE. A hipótese diagnóstica de trombocitopenia imune associada à AHAI foi sustentada pelos achados hematológicos e pela exclusão de causas infecciosas ou medicamentosas. A função medular preservada foi evidenciada pela rápida recuperação plaquetária. O tratamento incluiu corticosteroides como imunossupressores, com boa resposta na contagem plaquetária. Devido à instabilidade clínica, o paciente permaneceu em terapia intensiva para monitoramento contínuo. O caso descrito evidencia uma apresentação aguda e potencialmente grave da Síndrome de Evans em paciente pediátrico, ressaltando a importância da vigilância laboratorial intensiva, do diagnóstico precoce e da atuação interprofissional no manejo eficaz dessa condição autoimune de natureza multissistêmica.