SANGRAMENTO GRAVE EM PACIENTE COM DEFICIÊNCIA LEVE DE FATOR VII E LMMC EM VIGÊNCIA DE PLAQUETOPENIA

A deficiência de Fator VII (FVII) é coagulopatia hereditária rara, com prevalência de 1:500.000 na população geral, caracterizada pela ausência de correlação direta entre os níveis plasmáticos do fator e a gravidade das manifestações hemorrágicas. Devido à sua heterogeneidade clínica, o manejo dessa condição é desafiador e tenta-se identificar possíveis preditores de risco para sangramento. Este caso descreve paciente diagnosticada com Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) que, durante o condicionamento para Transplante de Medula Óssea (TMO), apresentou sangramento grave, recebendo o diagnóstico de deficiência hereditária leve de FVII. Sexo feminino, 72 anos, previamente hipertensa e portadora de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, teve diagnóstico de LMMC tipo 1, alto risco, em julho/2024, confirmado pelo estudo medular. No diagnóstico, apresentava sintomas há cerca de 6 meses, caracterizados por fraqueza e petéquias, além de exames laboratoriais evidenciando anemia, leucocitose e plaquetopenia. Pela progressão das citopenias, necessidade contínua de suporte transfusional com ausência de incremento plaquetário e falha terapêutica com o uso de hidroxiuréia, foi encaminhada para TMO alogênico em maio/2025. Durante internação para realização de condicionamento de intensidade reduzida (FluBu2), foi realizada punção única da veia jugular interna direita, para passagem de cateter venoso central guiada por ultrassonografia. Nos dias subsequentes, evoluiu com extenso hematoma cervical, estendendo até região torácica. Exames laboratoriais: contagem plaquetária: 15.000 mm 3 ; TTPa R: 0,98; RNI: 1,79, com correção após teste da mistura. Diante do sangramento desproporcional e alteração do RNI, foi dosado FVII, que revelou 22%, confirmando o diagnóstico de Deficiência Hereditária Leve de FVII. Até este diagnóstico, apesar dos diversos desafios hemostáticos ao longo da vida como extrações dentárias, partos cesáreos e histerectomia, nunca havia apresentado sangramentos anormais. Após a identificação da deficiência, foi iniciado tratamento com concentrado de FVII ativado recombinante (rFVIIa), com melhora parcial do hematoma pós-punção. Entretanto, surgiram novos sangramentos ao longo do período de TMO alogênico, como hematoma em língua e hematúria, mantendo-se até hoje (D+60) com plaquetopenia persistente e uso de rFVIIa, se sangramentos. A ampla heterogeneidade das manifestações hemorrágicas em portadores de deficiência hereditária de FVII dificulta a abordagem terapêutica adequada com reposição de rFVIIa. Este caso corrobora o conceito de ausência de correlação direta entre níveis plasmáticos do FVII e gravidade das manifestações clínicas, mas também levanta a discussão sobre o papel da plaquetopenia como potencial cofator hemorrágico em coagulopatias subjacentes. Convém salientar que a paciente, embora submetida a diversos desafios hemostáticos ao longo da vida, apresentou sangramento grave apenas na vigência de plaquetopenia. Por ser condição rara, a descrição de casos semelhantes pode ser útil para a melhor compreensão de potenciais preditores de risco de sangramento, auxiliando na condução individualizada desses pacientes.