PREVALÊNCIA DE FENÓTIPOS ERITROCITÁRIOS EM PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME TRANSFUNDIDOS NO ACRE

A Doença Falciforme (DF) é uma das hemoglobinopatias mais comuns no Brasil e frequentemente exige transfusões, aumentando o risco de aloimunização. A fenotipagem eritrocitária orienta a escolha de hemocomponentes compatíveis e previne reações transfusionais, mas há poucos dados regionais no Acre. Descrever a prevalência dos fenótipos eritrocitários em pacientes com DF que receberam transfusões nos hospitais do Acre. Estudo retrospectivo com dados do Hemocentro do Acre (setembro/2017 a julho/2024). Incluídos pacientes com DF fenotipados para os sistemas ABO, Rh, Kell, Kidd, MNS e Duffy. As imunofenotipagens foram realizadas no hemocentro coordenador. A variação no total de pacientes testados para cada sistema deveu-se à implementação progressiva dos painéis no período. Foram fenotipados 84 pacientes. No sistema ABO/RhD, os fenótipos mais frequentes foram: O+ (50%), A+ (25%), B+ (14%), AB+ (5%), O- (5%) e AB- (1%); não houve A- nem B-. A maioria era D+ (94%). No sistema Rh completo, destacaram-se D+C+c+E-e+ (30%), D+C+c-E-e+ (17%), D+C+c+E+e+ (17%) e D+C-c+E+e+ (14%). No sistema Kell (n=80), predominaram K-k+Kpa- Kpb+ (99%). No Kidd (n = 80), os fenótipos foram Jka+Jkb+ (43%), Jka+Jkb- (36%) e Jka-Jkb+ (21%). No sistema MNS (n = 64), houve maior frequência de M+N+S-s+ (30%), M+N+S+s+ (17%) e M+N-S+s+ (16%). No sistema Duffy (n = 64), observaram-se Fya+Fyb- (42%), Fya+Fyb+ (30%) e Fya-Fyb+ (28%); não houve Fy(a-b-). O perfil fenotípico encontrado apresenta implicações diretas na gestão do risco transfusional para pacientes com Doença Falciforme (DF) no Acre. A prevalência dos fenótipos dos sistemas ABO e RhD, consistente com a média nacional, favorece a logística de hemocomponentes na região. Contudo, a ausência dos fenótipos A- e B- sugere uma particularidade populacional que merece investigação futura. Um fator relevante de risco à segurança transfusional é a alta diversidade observada nos sistemas Rh e MNS. Essa variabilidade configura um cenário de potencial aloimunização por anticorpos clinicamente significativos (por exemplo, anti-E, anti-c, anti-S), capazes de provocar reações hemolíticas tardias que podem mimetizar crises vaso-oclusivas. Em contraste, a marcante homogeneidade no sistema Kell (99% K-) constitui um fator protetor, simplificando a profilaxia contra o anticorpo anti-K, de alta imunogenicidade. Um resultado de destaque foi a ausência do fenótipo Fy(a-b-). Comumente encontrado em populações com DF devido à associação evolutiva com proteção contra Plasmodium vivax, sua não detecção pode ser explicada por limitações estatísticas da amostra (n=64) ou por características genético-históricas específicas da população do Acre. Clinicamente, a expressão dos antígenos Fya ou Fyb mantém os pacientes sob risco de desenvolver aloanticorpos específicos. Esses resultados reforçam que a implementação de protocolos de fenotipagem eritrocitária estendida (Rh, Kell, Kidd, MNS e Duffy) é uma necessidade fundamental para garantir a segurança e eficácia da terapia transfusional em pacientes com DF na região.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105447
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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PREVALÊNCIA DE FENÓTIPOS ERITROCITÁRIOS EM PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME TRANSFUNDIDOS NO ACRE

Cynthia Lizbeth Labrín Pimentel, Leonardo Assad Lomonaco, KA Macedo, DC Smielewski et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

PREVALÊNCIA DE FENÓTIPOS ERITROCITÁRIOS EM PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME TRANSFUNDIDOS NO ACRE

Cynthia Lizbeth Labrín Pimentel, Leonardo Assad Lomonaco, KA Macedo, DC Smielewski, RCA Carvalho, A. Alexandre, TCP Pinheiro, YS de Sousa
article en

Abstract

A Doença Falciforme (DF) é uma das hemoglobinopatias mais comuns no Brasil e frequentemente exige transfusões, aumentando o risco de aloimunização. A fenotipagem eritrocitária orienta a escolha de hemocomponentes compatíveis e previne reações transfusionais, mas há poucos dados regionais no Acre. Descrever a prevalência dos fenótipos eritrocitários em pacientes com DF que receberam transfusões nos hospitais do Acre. Estudo retrospectivo com dados do Hemocentro do Acre (setembro/2017 a julho/2024). Incluídos pacientes com DF fenotipados para os sistemas ABO, Rh, Kell, Kidd, MNS e Duffy. As imunofenotipagens foram realizadas no hemocentro coordenador. A variação no total de pacientes testados para cada sistema deveu-se à implementação progressiva dos painéis no período. Foram fenotipados 84 pacientes. No sistema ABO/RhD, os fenótipos mais frequentes foram: O+ (50%), A+ (25%), B+ (14%), AB+ (5%), O- (5%) e AB- (1%); não houve A- nem B-. A maioria era D+ (94%). No sistema Rh completo, destacaram-se D+C+c+E-e+ (30%), D+C+c-E-e+ (17%), D+C+c+E+e+ (17%) e D+C-c+E+e+ (14%). No sistema Kell (n=80), predominaram K-k+Kpa- Kpb+ (99%). No Kidd (n = 80), os fenótipos foram Jka+Jkb+ (43%), Jka+Jkb- (36%) e Jka-Jkb+ (21%). No sistema MNS (n = 64), houve maior frequência de M+N+S-s+ (30%), M+N+S+s+ (17%) e M+N-S+s+ (16%). No sistema Duffy (n = 64), observaram-se Fya+Fyb- (42%), Fya+Fyb+ (30%) e Fya-Fyb+ (28%); não houve Fy(a-b-). O perfil fenotípico encontrado apresenta implicações diretas na gestão do risco transfusional para pacientes com Doença Falciforme (DF) no Acre. A prevalência dos fenótipos dos sistemas ABO e RhD, consistente com a média nacional, favorece a logística de hemocomponentes na região. Contudo, a ausência dos fenótipos A- e B- sugere uma particularidade populacional que merece investigação futura. Um fator relevante de risco à segurança transfusional é a alta diversidade observada nos sistemas Rh e MNS. Essa variabilidade configura um cenário de potencial aloimunização por anticorpos clinicamente significativos (por exemplo, anti-E, anti-c, anti-S), capazes de provocar reações hemolíticas tardias que podem mimetizar crises vaso-oclusivas. Em contraste, a marcante homogeneidade no sistema Kell (99% K-) constitui um fator protetor, simplificando a profilaxia contra o anticorpo anti-K, de alta imunogenicidade. Um resultado de destaque foi a ausência do fenótipo Fy(a-b-). Comumente encontrado em populações com DF devido à associação evolutiva com proteção contra Plasmodium vivax, sua não detecção pode ser explicada por limitações estatísticas da amostra (n=64) ou por características genético-históricas específicas da população do Acre. Clinicamente, a expressão dos antígenos Fya ou Fyb mantém os pacientes sob risco de desenvolver aloanticorpos específicos. Esses resultados reforçam que a implementação de protocolos de fenotipagem eritrocitária estendida (Rh, Kell, Kidd, MNS e Duffy) é uma necessidade fundamental para garantir a segurança e eficácia da terapia transfusional em pacientes com DF na região.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal do Acre (BR), Fundação de Tecnologia do Estado do Acre (BR)
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Blood groups and transfusion
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